склеродермия
Склеродермия (буквално "дебела кожа") или, както се нарича това заболяване, склеродерма е увреждане на съединителната тъкан на кожата, в която се сгъстява, т.е. склерозира и се втвърдява. Склеродермия се среща в различни възрастови групи, но най-често засяга жени, чиято възраст е в диапазона от 30-50 години.
Класификация на склеродермия
Склеродермията се разделя на 2 основни типа:
1. Система.
2. Локализиран (ограничен).
Системната склеродермия е кожна болест на колагена. Заболяването засяга кожата, вътрешните органи, придружени от съдови и имунни промени. Счита се за по-опасно, отколкото локализирано, засяга органите и системите, а второто - само кожата и близките й слоеве. Тя се среща при жените 3-7 пъти по-често от мъжете.
Системната склеродермия на свой ред се разделя на:
1. Дифузна склеродермия (или прогресивна системна склероза). Засяга кожата на тялото и крайниците, вътрешните органи: белите дробове, сърцето, червата.
2. Limited. Дисталните крайници страдат: лакът, коляното, както и лицето. По-късно се развиват стомашно-чревни заболявания, белодробна хипертония.
3. Склеродермия без стягане на кожата (без склеродермия). Не се наблюдава стягане на кожата, но гастроинтестиналният тракт е засегнат, белодробната фиброза и др. Се диагностицират в началото на заболяването.
4. Ювенилна склеродермия. Среща се при деца.
5. Кръстосана форма (когато заболяването е придружено от други системни заболявания).
Ограничена или локализирана склеродермия засяга кожата и подкожната тъкан, понякога - по-дълбоките тъкани (мускули, кости и т.н.), но не засяга вътрешните органи и следователно има репутацията на по-лека и по-малко опасна за живота на пациента. Счита се за най-честата сред децата и юношите, особено момичетата.
Той е разделен на такива форми като:
1. Бляшечна. На тялото и крайниците се появяват възпаления на еритема (зачервяване на кожата, причинено от разширяване на капилярите) и уплътняване (уплътняване). Среща се в ограничени области на кожата в области на нарушаване на целостта на кожата. В редки случаи преминава самостоятелно. Счита се за най-честата форма на склеродермия.
2. Линейна често диагностицирана при деца. Възниква в областта на растежа на косата и челото. Ако заболяването се развие на долните крайници, съществува риск от трофични язви. В семейството може да има няколко пациенти.
3. Пръстеновидни.
4. Повърхностна склеродермия се развива под формата на синьо-кафяви плаки.
Симптоми на склеродермия
Многобройните форми на склеродермия имат индивидуални прояви. В някои случаи е лесно да се направи правилна диагноза, а в други се изисква дългосрочно и внимателно наблюдение на пациента. Помислете за симптомите на склеродермия.
Системна склеродермия. Той е на три етапа на развитие:
1. Процесът засяга само до три области на тялото (например кожа, стави, мускулна система).
2. Болестта започва да се разпространява, засягайки много системи на тялото.
3. Склеродермата засяга един или повече органи (сърце, бъбреци, бели дробове и др.), Които са особено важни за функционирането на тялото.
Медицината отличава няколко варианта на протичане на заболяването:
1. Остра. Прогресира бързо и в рамките на две години засяга органите и кожата. При липса на необходимото лечение води до смърт. Ако пациентът получи правилно лечение, състоянието му се подобрява.
2. Subacute. Основната клиника - увреждане на кожата, както и ставите и мускулите. Често има кръстосана форма.
3. Хронична. Характеризира се с бавна прогресия, затова дълго време симптомите се състоят само от синдрома на Рейно. Висцералната система (вътрешните органи) се включва бавно в патологичния процес.
Първите симптоми на заболяването са чести и е много трудно да се подозира склеродермия в тях. Пациентите се оплакват от повишена субфебрилна температура (до 38 градуса), слаб апетит, което води до загуба на тегло. И само след известно време започват да се появяват по-разпознаваеми признаци: увреждане на кожата, ставите, мускулите и вътрешните органи.
Кожа. Ранният етап се характеризира с появата на оток (главно на ръцете и лицето), които в крайна сметка стават по-плътни и восъчни. Бръчките по лицето са изгладени, изражението на лицето е толкова меко, че лицето започва да прилича на маска, устата се стеснява. Лезията на пръстите ги прави подути и плътни, движението е трудно.
Кожата променя цвета си (зоните с повишена пигментация се редуват с областите на отсъствие), става по-тънка и атрофичните участъци се появяват скоро на лигавиците.
Спазъм на кръвоносните съдове, наречен синдром на Рейно, се проявява под формата на бланширане на кожата на пръстите, те започват да се охлаждат и възпалят. Проявата на синдрома на Рейно е разделена на няколко етапа, които следват един след друг:
1. Когато емоционално претоварване или хипотермия съдове тесни, бледи, има изтръпване или усещане за парене, изтръпване се усеща.
2. Когато спазми продължават, започва болка, кожата става синкава.
3. След нагряване или внезапно след 15-20 минути, спазъм се елиминира, пръстите стават топли.
Мускулно-скелетната система. Наблюдава се болка в ставите, тяхната скованост сутрин, ограничено движение, болезненост в мускулите. При поражението на костите при пациенти има скъсяване, както и деформация на пръстите. По време на калциране (отлагане на сол), белите лезии започват да блестят през кожата в областта на пръстите и ставите.
Белите дробове. Увреждането на белите дробове може да бъде единствената проява на склеродермия. Основната клиника - задух, суха кашлица. Възможно е развитието на следните заболявания:
1. Интерстициална белодробна фиброза.
2. Белодробна хипертония (повишено налягане в белите дробове).
3. Плеврити.
Сърце.
1. Чернодробни промени (фиброза) на сърдечния мускул.
2. Перикардит.
3. Ендокардит.
Бъбреците.
1. Хроничен ход на заболяването, безсимптомно или леко. То може да бъде придружено от повишаване на кръвното налягане и протеини в урината.
2. Острият ход (склеродермичен бъбрек) се изразява в рязко повишаване на кръвното налягане и бързо нарастване на бъбречната недостатъчност.
Стомашно-чревен тракт.
1. Най-често склеродермата засяга хранопровода. Овлажняване, отливане на стомашно съдържание в хранопровода, придружено от образуване на язви и др.
2. Червата. Перисталтиката е нарушена, пациентите страдат от запек, диария и тежест в стомаха.
Нервна система Нарушаване на чувствителността в горните и долните крайници, болка.
Ендокринна система. Установено е, че най-често при склеродермия страда щитовидната жлеза, функцията му намалява.
Дифузна склеродермия. Характеризира се с ранни кожни лезии (торс и лице) в рамките на една година, както и наличието на синдром на Рейно и бърз ефект върху вътрешните органи. За ограничена форма, типичният дългосрочен и изолиран курс на синдрома на Рейно.
Кръстосаните форми са комбинация от симптомите на склеродермия и други заболявания на ревматологичната етиология.
Висцералната (или склеродерма без склеродермия) се характеризира с факта, че засяга вътрешните органи, но не се проявява външно.
Разкъсана облачност. Ограничена склеродермия, наричана също плака, се локализира под формата на малки или големи плаки с размер на дланта. Те са силно ограничени и имат плътна структура и гладка, лъскава повърхност. Плаките имат характерен жълтеникаво-сив оттенък, заобиколен в пурпурен ръб. Обикновено се появява в области на нарушаване на целостта на кожата. Децата могат да се появят на възраст под 10 години. Локализирани места - предимно лице, торс, крайници.
Тази форма е разделена на 3 етапа.
1. Плаките са кръгли, синьо-червени. Кожата набъбва, започва да прилича на консистенцията на тестото.
2. Няколко седмици по-късно лекарите наблюдават развитието на така наречената колагенова хипертрофия: кожата става „дървена” (т.е. втвърдява се), наподобява консистенция на восък. Косата в засегнатата област на кожата липсва, не може да се събере в гънка.
3. Атрофия. Кожата започва да прилича на пергамент, венчето на периферния растеж изчезва.
Линеен. Линейната склеродерма въздейства върху лицето (кожата на челото, скалпа и след това „пълзи“ към задната част на носа). Формата на лезията наподобява рана с сабя и се състои от прозрачна дебела кожа. Понякога се срещат на гърдите, краката, по нервните стволове (ако заболяването има невротрофична патогенеза). Линейната склеродермия често се комбинира с атрофия на половината от лицето и се диагностицира при деца. Заболяването има три етапа. Може да продължи от две до пет години.
Пръстеновидно. Отличават се от появата на кожата на бели плаки с по-големи форми. Като се има предвид, че няма вътрешно втвърдяване в тях, с времето те могат да изчезнат без подходящо лечение (но това се случва рядко).
Това се случва в детска възраст, но сред другите форми на склеродермия се счита за най-рядко. Те страдат от заболявания на предмишницата, пръстите, ръцете и краката. Може да се комбинира с слонова кост.
Повърхностна склеродермия. Появяват се плаки с синкаво-кафяв оттенък, които са почти лишени от периферен пръстен на лилаво, малките съдове се виждат в леко падащия център. Те бавно се разпространяват по тялото. Често локализиращите места - долните крайници и гърба.
Патогенеза на склеродерма
Досега учените не са наясно с причините за развитието на склеродермия, тъй като тя може да бъде диагностицирана както при възрастни, така и при деца, независимо от расата или социалния статус (въпреки че учените са установили, че африканците и северноамериканските индианци са по-често болни). Предизвиква това заболяване високи нива на колаген в организма, но защо има подобна реакция?
Следните предразполагащи фактори играят роля в развитието на склеродермия:
1. Генетично предразположение. Например, при системна склеродермия, вродената малоценност на имунитета причинява смущения в работата му и води до автоимунни заболявания.
2. Инфекции (еризипел, дифтерия, скарлатина и др.), Ретровируси (цитомегаловирус).
3. Наранявания.
4. Стрес.
5. Преохлаждане.
6. Наличие на ендокринни заболявания.
Понякога рисковият фактор приема някои лекарства (лекарства, използвани за химиотерапия), ваксинация, кръвопреливане. Ако има фокална склеродермия, която засяга определени участъци от кожата, тя може да се превърне в системна, с висцерални лезии.
Влиянието на околната среда също допринася. Смята се, че излагането на следните вещества увеличава риска от склеродермия:
1. Силиконов прах.
2. Някои химически разтворители.
3. Ултравиолетово облъчване.
4. Вибрация.
Склеродермия - как е опасно?
Усложненията на склеродерма варират от малки проблеми до сериозни, животозастрашаващи последици за пациента. Първият страда, разбира се, е кожата: тя напълно променя качествата си, чертите на лицето се променят и се появяват бръчки. Може да достигне некроза на върха на пръстите. Също така, заболяването засяга мускулната система, причинявайки мускулна атрофия, а по-късно - и костите, причинявайки модификация на крайниците. Склеродермията е придружена от нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове. Наблюдавани са нарушения на репродуктивната система, както и на мъжете и жените.
Прогнозата за склеродермия зависи от формата на заболяването. Така че, с ограничена форма, тя е по-благоприятна, отколкото в случай на системна склеродермия с увреждане на вътрешните органи. Средно 5-годишната преживяемост за това заболяване е 68%.
Кога можем да говорим за лоша прогноза? Ако има такива фактори като:
1. Мъжки пол.
2. Възраст над 45 години.
3. Обща форма.
4. Лезии на белите дробове и бъбреците през първите 3 години след поставянето на диагнозата.
5. Анемия според резултатите от теста, както и повишена ESR и протеини в анализа на урината.
Диагностика на склеродермия
Ако имате предупредителни признаци, трябва да се консултирате с ревматолог. На първо място диагностиката започва с преглед (слушане с фонендоскоп на сърцето и белите дробове), анализиране на оплакванията на пациента.
Може също да се зададе:
1. Общи и клинични кръвни изследвания.
2. Имунологични изследвания за откриване на автоантитела.
3. Биопсия (засегната кожа и органи).
4. Капиляроскопията на нокътното легло дава възможност за откриване на промени в съдовете.
Показани са изследвания на органи, които повлияват заболяването: рентгенография на белите дробове и стави, ултразвуково изследване на сърцето и др.
Лечение на склеродермия
Лечението е насочено към спиране прогресията на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациента. За лечение използвайте противовъзпалителни, съдови, имуносупресивни (подтискат активността на имунната система), антифиброза и обогатяващи агенти.
Васкуларната терапия е необходима, за да се елиминират проявите на синдрома на Рейно, разширяването на кръвоносните съдове и да се подобри притока на кръв. Блокерите на калциевите канали - верапамил, амлодипин, нифедипин и други - са спечелили репутацията на най-ефективните съдоразширяващи лекарства, като използването им е показано в комбинация с АСЕ инхибитори, които намаляват кръвното налягане и подобряват бъбречната функция.
Ефективността на съдоразширяващите лекарства се увеличава, когато се комбинира с лекарства, които подобряват притока на кръв - антиагенти, както и антикоагуланти.
За дифузната склеродермия се налага противовъзпалително лечение. Основното лекарство от тази група е D-пенициламин (купренил, артамин), който потиска растежа на фиброзата.
Необходима е противовъзпалителна терапия за лечение на мускулно-ставни прояви на болестта, постоянна температура. Показани са ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.
Ако има ясни признаци на възпалителна активност, се посочват хормони. Те не влияят върху разпространението на фиброзата. Дозите хормони трябва да се избират внимателно, тъй като високите дози увеличават съществуващия вече риск от увреждане на бъбреците.
С поражението на хранопровода, лекарят със сигурност ще предпише фракционна диета и лекарства, които лекуват нарушение на гълтането - прокинетика. При наличие на заболяване като рефлуксен езофагит се предписват препарати на протонната помпа. Увреждането на белите дробове се лекува с ниски дози циклофосфамид и преднизон.
Лечението на системната склеродермия е придружено от използването на медицинска гимнастика, масаж, локална терапия (приложения с диметилсулфоксид, който може да се комбинира с васкуларни и противовъзпалителни лекарства). Ако приложенията са неефективни или неефективни, е възможно да се проведат термични процедури (например парафин), електрически процедури - ултразвук, лазер и др. Във всеки случай, акупунктурата е ефективна.
Пациенти с хронична SJS са показани санаторно-курортно лечение, което зависи от формата и етапа на системна склеродермия. Може би използването на балнеолечение, терапия с кал, физиотерапия и др. С преобладаващи кожни лезии, водносернидните и въглероден двуокисните вани помагат добре, с преобладаващо увреждане на опорно-двигателния апарат - радон. При фиброзни контрактури се прилага пелотерапия (кал).
Лечението на локална (фокална) склеродерма включва, в допълнение към термичните процедури и други терапии, описани по-горе, също масажни и терапевтични упражнения.
За да се подобри ефективността на лечението трябва да се вземат предвид някои от нюансите:
1. Не правете слънчеви бани. Опитайте се да избегнете пряка слънчева светлина върху кожата.
2. Отстранете всякакви вибрации.
3. Не прекалявайте.
4. Носете топли дрехи.
5. Спрете пушенето и напитките, които съдържат кофеин.
Склеродермия и бременност
Склеродермия и бременност - нещата са почти несъвместими, тъй като болестта значително отслабва тялото на жената и има риск от смърт, ако се откаже от аборта. Въпреки това, пациентите, като правило, нямат трудности при зачеването. В 83% от случаите жените раждат жизнеспособни деца, при 17% бременността завършва с спонтанен аборт. Има доста високо ниво на усложнения - плацента, аномалии в раждането и др. Недоносените бебета имат аномалии.
Народни средства за лечение на склеродермия
Вземете следните билки на равни части: сладка детелина, малина, жълт кантарион, горчица, брусница, мента, корени от глухарче, брусница, бял равнец и фино котлет. Варете 50 г смесена трева, напълнете я с литър вода и оставете за една нощ на топло място. След това преминете през сито. Препоръчва се инфузията да се приема поне 2 месеца, след това да се направи почивка (2 седмици) и да се повтори курсът.
За лечение на фокална склеродермия маз се прилага локално. Необходимо е да се смеси ихтиоловата маз с алоения сок и да се нанесе върху петна. Ефектът е по-изразен, ако пациентът е скочил преди компреса във ваната.
Печете среден лук във фурната, след което го нарежете. А супена лъжица лук, налейте кефир (две супени лъжици) и добавете една чаена лъжичка мед. Разбъркайте добре. Правете компреси през нощта 4 пъти седмично.
Локализирана склеродермия
Локализирана склеродермия
- Руско дружество на дерматовенеролозите и козметолозите
Съдържание
Ключови думи
Локализирана склеродермия, линейна склеродермия, прогресивна хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg, идиопатична атроподерма на Pasini-Pierini, склероза, атрофия на кожата, UVA-1 терапия, PUVA-терапия.
Списък на съкращенията
ICD - Международна класификация на болестите
ПУВА - комбинирано използване на фотосенсибилизатори от групата на псоралените и дългите вълнови ултравиолетови лъчи (UVA)
Термини и определения
Локализираната склеродермия е хронично заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с появата на огнища на локално възпаление (еритема, оток) в различни части на тялото, последвано от образуване на склероза и / или атрофия на кожата и подлежащите тъкани.
1. Кратка информация
1.1 Определение
Локализираната склеродермия е хронично заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с появата на огнища на локално възпаление (еритема, оток) в различни части на тялото, последвано от образуване на склероза и / или атрофия на кожата и подлежащите тъкани.
1.2 Етиология и патогенеза
Етиологията на локализираната склеродермия е неясна. В патогенезата на заболяването основна роля играят автоимунни заболявания, повишен синтез и отлагане на колаген и други компоненти на съединителната тъкан в кожата и подкожната тъкан, микроциркулаторни нарушения.
1.3 Епидемиология
Честотата на локализираната склеродермия е 2,7 случая на 100 000 население, като разпространението е 2 случая на 1000 население [1]. В Руската федерация честотата на локализираната склеродермия през 2014 г. е 3,9 случая на 100 000 население [2].
Заболяването се среща при членове на всяка раса, по-често при жените, отколкото при мъжете (2,6: 1).
1.4 Кодиране на ICD 10
Други локализирани промени на съединителната тъкан (L94):
L94.0 Локализирана склеродермия [морфея]
L94.1 Линейна склеродермия
1.5 Класификация
Ограничена склеродермия (морфея)
· Нодуларна (келоидна) склеродермия
Линейна склеродермия
· Линейна склеродермия в областта на главата (като „удар със сабя”);
· Линейна склеродермия в крайниците и ствола;
· Прогресивна хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg
Дълбока склеродермия
Генерализирана склеродермия
Пансклеротична склеродермия
Идиопатична атрофодерма Pasini-Pierini
Смесена склеродермия
При някои пациенти могат да се наблюдават едновременно прояви на няколко форми на заболяването.
1.6. Клинична картина
Обикновено лезиите при тяхното развитие преминават през три етапа: еритема / оток, склероза (уплътняване) и атрофия на кожата. В типични случаи, заболяването започва с появата на кожата на розово, розово-лилаво, lividny или hyperpigmented петна кръгли и / или ивици, понякога с признаци на отоци. В стадия на склероза на петна се образуват фокуси на кожата с цвят на слонова кост с гладка повърхност и характерен восъчен блясък. По периферията на лезиите често се наблюдава възпалителна венчелистче на лилав или розово-лилав цвят, което е показател за активността на процеса. В местата на поражението кожата е лошо сгъната, изпотяването е намалено или отсъства, функцията на мастните жлези и растежа на косата са нарушени. В етапа на атрофия в огнищата на склеродерма се развива атрофия на кожата и подлежащите тъкани, появяват се телеангиектазии, персистираща хипер- или хипопигментация.
По време на образуването на дълбоки фокуси на склеродерма, в допълнение към кожата, подкожната тъкан, фасциите, мускулите и костите могат да бъдат включени в патологичния процес. Понякога в лезиите могат да се образуват мехури с прозрачно или хеморагично съдържание. В някои случаи може да се наблюдава спонтанна регресия на кожната склероза или пълно отзвучаване на клиничните симптоми на заболяването.
Плаковата склеродермия се характеризира с появата на главата, тялото или крайниците на огнищата на еритема и / или удебеляването на кожата на кръгла или овална форма с типична клинична картина.
Когато формата на сълза форма на кожата се появяват малки (по-малко от 1 см) плътни папули от жълтеникаво-бял цвят, заобиколен от лилаво венче.
Нодуларната (келоидна) склеродермия се характеризира с образуването на единични или многократни възли или възли по кожата, които наподобяват келоидни белези. Като правило лезиите се развиват при пациенти, които нямат склонност да развиват келоиди; външният им вид не е свързан с предишна травма. Кожата в огнищата на склеродермията е оцветена в плът или е пигментирана; най-честата локализация е врата, торсът, горните крайници.
При линейна склеродермия на кожата възникват огнища на еритема и / или склероза с линейна форма, обикновено локализирани върху половината от тялото или по протежение на невроваскуларния сноп. Лезии често се появяват по главата или крайниците.
По лицето и скалпа линейната склеродермия обикновено прилича на плътна плетка от склерозна кожа, в която няма растеж на косата (форма на „удар на сабя”).
С течение на времето, в резултат на атрофия на кожата и подлежащите тъкани, огнищата на линейната склеродермия могат да се изгладят и да се срутят.
Прогресивната хемиатрофия на лицето на Parry-Romberg се счита за една от най-резистентните към лечебните форми на заболяването, при която се развива прогресивна ретракция и деформация на половината от лицето, включваща кожата, подкожната тъкан, мускулите и костите на лицевия скелет в патологичния процес. Тези симптоми могат да се комбинират с други прояви на локализирана склеродермия, както и придружени с увреждане на очите и различни неврологични нарушения, включително епилепсия.
При генерализираната склеродермия пациентът има няколко огнища на еритема и / или склероза на кожата, разположени в 3 или повече анатомични области на тялото, често сливащи се един с друг.
Дълбоката склеродермия се характеризира с появата на дълбоки фокуси на стягане на кожата и подкожна тъкан. Кожата върху лезиите е леко пигментирана или не се променя.
Склеродермата на пансклеротичната инвалидност е най-тежката форма на заболяването, която засяга кожата и всички подлежащи тъкани до костите, често образувайки дълготрайни язви и контрактури на ставите с деформация на крайника. Тази форма на склеродермия обикновено се наблюдава при деца, прогресира бързо, е устойчива на терапия и може да бъде фатална.
Идиопатичната атрофодерма Pasini-Pierini се счита от много експерти за повърхностен вариант на локализираната склеродермия. Клинично се проявява като дълго съществуващ, леко падащ, петнообразен огнище с розово-червен или кафяв цвят с люляков оттенък, в който няма втвърдяване на кожата. Фокусите се намират най-често на тялото и крайниците.
При смесена форма на склеродермия пациентът едновременно показва прояви на две или повече форми на заболяването (например плака и линейни форми).
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
2. Диагноза
2.1. Жалби и история
Пациентите с локализирана склеродермия могат да се оплакват от чувство за стягане на кожата, сърбеж, болезненост, изтръпване, ограничаване на движенията в ставите, промени в обема и деформация на засегнатите части на тялото.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
2.2 Физически преглед
- При медицински преглед се препоръчва визуална инспекция на кожата и видимите лигавици, палпиране на лезии.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
Коментари: Оценяват се локализацията, разпространението и естеството на лезиите.
2.3 Лабораторна диагноза
- Препоръчва се клиничен анализ на кръвта, клиничен анализ на урина и биохимичен анализ на кръвта (определяне на нивото на глюкозата, чернодробни и бъбречни показатели), за да се изключи съпътстваща соматична патология и да се идентифицират противопоказания за терапия с UVA-1 и PUVA.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
- За да се изключи системна склеродермия, изследване на серумните нива на антинуклеарни фактори (като се използва методът на индиректната имунофлуоресценция върху трансплантираната клетъчна линия HEp-2) се препоръчва съдържанието на антитела към топоизомераза I (анти-Scl 70) и анти-центромерни антитела.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
- Препоръчва се проучване на серумните нива на антитела срещу тиреоглобулин и тироидна пероксидаза, за да се открие автоимунен тиреоидит.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
Забележки: За идентифициране на съпътстваща автоимунна патология се препоръчва изследване на съдържанието на други антитела в кръвта (антинуклеарни антитела, антитела към париеталните клетки на стомаха и др.), Когато е възможно.
- За да се изключи Лаймска болест, се препоръчва изследване на антитела на боррелия в кръвта.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
- При съмнителни случаи се препоръчва хистологично изследване на проби от биопсия на кожата.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
2.4 Инструментална диагностика
- За скелетни деформации се препоръчва рентгенологично изследване и / или компютърна томография.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
- Ако главата е засегната, се препоръчва електроенцефалография, компютърна томография или магнитен резонанс.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
2.5 Друга диагностика
- Ако се подозира системен процес, се препоръчва консултация с ревматолог, за да се изключи системната склеродермия и други заболявания на съединителната тъкан.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
- При локализиране на лезии по лицето и главата (при пациенти с линейна склеродермия и прогресивна хемиатрофия на лицето на Пари-Ромберг), консултация с невропатолог, офталмолог, оториноларинголог и стоматолог се препоръчва за идентифициране на патология в областите на мозъка, очите, назофаринкса и устната кухина.
Забележки: консултация с общопрактикуващ лекар (педиатър), ендокринолог, офталмолог и акушер-гинеколог за изключване на противопоказания за UVA-1 терапия и PUVA-терапия.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
3. Лечение
3.1 Консервативно лечение
метотрексат **: за възрастни - 15–25 mg, за деца - 0,3–1 mg / kg телесно тегло (максимална доза 25 mg) 1 път седмично подкожно или орално в продължение на 6—12 месеца или повече [3-6].
метотрексат **: за възрастни - 15–25 mg, за деца - 0,3–1 mg / kg телесно тегло (максимална доза 25 mg) 1 път седмично подкожно или орално в продължение на 6–12 месеца или повече + преднизон ** 0, 5–1 mg / kg телесно тегло дневно (максимална доза 60 mg) перорално за 2-4 седмици, последвано от постепенно оттегляне [3-6].
Степен на достоверност на препоръките А (ниво на достоверност на доказателствата 1 ++)
метотрексат **: за възрастни - 15–25 mg, за деца - 0,3–1 mg / kg телесно тегло (максимална доза 25 mg) веднъж седмично подкожно или орално в продължение на 6–12 месеца или повече + метилпреднизолон **: за възрастни - 1000 mg на ден, за деца - 30 mg / kg телесно тегло на ден (максимална доза 500-1000 mg) - 3 последователни дневни интравенозни инфузии на месец в продължение на 3 месеца (общо 9 инфузии) или 1 интравенозна инфузия 1 път седмично за 12 седмици (общо 12 инжекции) [3-6].
Степен на достоверност на препоръките А (ниво на достоверност на доказателствата 1 ++)
Коментари: Метотрексат под формата на монотерапия или в комбинация с глюкокортикостероидни лекарствени средства за системно действие се използва при тежки форми на локализирана склеродермия (линейна, генерализирана и пансеротрозна склеродерма).
Преднизолон ** 0,3–1 mg / kg телесно тегло перорално 1 път дневно в продължение на 3–12 месеца, последвано от постепенно оттегляне [7, 8].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Коментари: Пероралното приложение на глюкокортикостероидни лекарства може да бъде полезно при активен, бързо прогресиращ курс на локализирана склеродермия, но след преустановяване на лекарствата честотата на рецидивите е висока.
бетаметазон ** 0,2 ml / cm 2 (но не повече от 1 ml) - въвеждане в центъра на лезията веднъж месечно в продължение на 3 месеца [9].
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата 4)
Коментари: Въвеждането на глюкокортикостероидни лекарства директно в центъра на склеродермията се препоръчва в някои случаи с персистиращо протичане на заболяването.
пенициламин ** за възрастни 125–500 mg, за деца 8 mg / kg, перорално дневно или през ден в продължение на 6–12 месеца или повече [10–12].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Коментари: Целесъобразността на употребата на пенициламини не е призната от всички автори [13]. Като се има предвид възможността за странични ефекти и токсични ефекти на лекарството, дори и при ниски дози, пенициламин се предписва главно в случаи, когато няма ефект от други терапевтични средства.
бензилпеницилин ** 300 000–500 000 IU, 3-4 пъти дневно, или 1 милион IU, два пъти дневно интрамускулно, за курс от 15–40 милиона IU. Провеждане на 2-3 курса на лечение с интервал от 1,5-4 месеца [14, 15].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Забележка. В инструкциите за медицинска употреба на бензилпеницилин, локализираната склеродермия не е включена в показанията за медицинска употреба на лекарството.
хиалуронидаза 32–64 UE 1 път дневно интрамускулно дневно или през ден, за курс от 15-20 инжекции или 64 UE - влизат в центъра на склеродерма 1 път в 3 дни, за курс от 7-10 процедури [16–18].
Нивото на надеждност на препоръките C (ниво на доверие на доказателствата 3).
Коментари: Според публикувани данни, употребата на хиалуронидаза може да намали уплътняването на кожата при склеродермия.
хиалуронидазна фонофореза: 64 UE хиалуронидаза се разтваря в 1 ml 1% разтвор на новокаин, нанася се върху лезиите с пипета и се втрива, след което се покрива с контактна среда (течен парафин, растително масло или гел) и се извършва сондиране с честота на трептене 880 kHz, интензивност 0.5– 1.2 W / cm 2, време на експозиция 3–10 минути на полето с помощта на лабилен метод в непрекъснат режим [19].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Хиалуронидазна електрофореза: 64 ° С от хиалуронидаза се разтварят в 30 ml дестилирана вода, прибавят се 4-6 капки 0,1 N, за да се подкисели средата до рН 5,2. разтвор на солна киселина, се инжектира във фокусите на склеродерма с ток не повече от 0.05 mA / cm 2, експозиция 12-20 минути [20].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Забележки: Процедурите на фонофореза или хиалуронидазна електрофореза се извършват ежедневно или през ден, за курса са предписани 8-12 процедури. Възможно е да се проведат 2-3 курса с интервал от 3-4 месеца.
Ангиопротектори и коректори на микроциркулацията [21, 22].
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата 4)
пентоксифилин 100–200 mg перорално 3 пъти дневно или 400 mg перорално 1–2 пъти дневно за 4-6 седмици
Xantinol никотинат 75-150 mg перорално 2-3 пъти дневно в продължение на 4-6 седмици
ксантинол никотинат, инжектиране 15% (300 mg) 2 ml интрамускулно 1 път на ден, за курс от 15-20 инжекции.
Коментари: Препоръчва се терапията с ангиопротектори и коректори на микроциркулацията да се повтаря с интервал от 3-4 месеца, само 2-3 курса годишно.
препоръчва се:
Мометазон **, сметана, маз външно 1 път на ден под формата на приложения или оклузивни превръзки [9].
Алклометазон дипропионат, крем, мехлем навън 1 път на ден под формата на приложения или оклузивни превръзки [9].
метилпреднизолон ацепонат, крем, мехлем външно 1 път на ден под формата на приложения или оклузивни превръзки [9].
бетаметазон *, крем, мехлем външно 1 път на ден под формата на приложения или оклузивни превръзки [9].
клобетазол пропионат, крем, маз външно 1 път на ден под формата на приложения или оклузивни превръзки
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата 4)
Забележки: Когато се предписват локални глюкокортикостероидни препарати под формата на заявления, курсът на лечение е 4–12 седмици, под формата на оклузивни превръзки - 2-3 седмици.
такролимус ** 0,1% маз външно 2 пъти дневно под формата на приложения или оклузивни превръзки за 3 месеца [23]
Степен на достоверност на препоръките А (ниво на достоверност на доказателствата 1 ++)
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Забележки: Диметилсулфоксидът се разтваря във вода, използва се под формата на приложения от 25-75% воден разтвор 1 път на ден в продължение на 30 минути. Продължителността на лечението е 3-4 седмици. Диметилсулфоксидната терапия се повтаря на интервали от 1-2 месеца.
Стимулатори на регенерация на тъканите [25].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
депротеинизиран хемодериват от кръвта на телета, 5% маз външно 2-3 пъти на ден под формата на заявления за 1-2 месеца
депротеинизиран хемолизат от кръвта на телета, 5% маз външно 2-3 пъти на ден под формата на заявления за 1-2 месеца.
Ултравиолетова терапия в дългосрочния диапазон (UVA-1 терапия, дължина на вълната 340–400 nm) [26, 27].
Степен на достоверност на препоръките А (ниво на достоверност на доказателствата 1 ++)
Коментари: UVA-1 облъчването с светлина започва с доза от 5-20 J / cm 2, а следващите единични дози се увеличават с 5–15 J / cm 2 до максимална единична доза от 20–60 J / cm 2. Процедурите се извършват с режим 3-5 пъти седмично, курсът е 20-60 процедури. Терапията с UVA-1 е един от ефективните методи за лечение на плака, генерализирана и линейна склеродерма в случаи на плитка кожа и увреждане на тъканта.
Степен на достоверност на препоръките Б (ниво на надеждност на доказателствата 2+)
PUVA терапия с перорален фотосенсибилизатор
ами големи плодове фурокумарини 0,8 mg / kg телесно тегло орално веднъж 2 часа преди облъчване с ултравиолетова светлина с дължина на вълната (дължина на вълната 320–400 nm)
PUVA-терапия с външна употреба на фотосенсибилизатора
Изопимпинелин / Бергаптен / Ксантотоксин 0,3% алкохолен разтвор се дава навън като приложение на лезиите 15-30 минути преди облъчване с дълги вълни ултравиолетова светлина (дължина на вълната 320–400 nm).
Коментари: лъчението с перорално приложение на фотосенсибилизатора започва с доза от 0,25–0,5 J / cm 2. Следващите единични дози увеличават всяка процедура или след 1-2 процедури с 0,25–0,5 J / cm 2 до максимална доза 3–6 J / cm2. Процедурите се извършват 2-4 пъти седмично, курсът на лечение е 20-60 процедури.
Облъчването с външна употреба на фотосенсибилизатора започва с доза от 0,1-0,3 J / cm 2, като следващите единични дози се увеличават на всеки 1-3 процедури с 0,1–0,2 J / cm 2 до максимална стойност 3,5–5 J / cm2. Процедурите се извършват 2–4 пъти седмично, курсът е 20–60 процедури.
Ултразвукова терапия [19].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Забележки: звученето на лезии се извършва с честота на трептене 880 kHz, интензивност 0.05–0.8 W / cm 2, експозиция 5–10 min на полето с помощта на лабилна техника в непрекъснат или импулсен режим. Курсът на лечение е 10-15 дневни процедури. Възможно е провеждане на повторни курсове на ултразвукова терапия с интервал от 3-4 месеца.
Лазерна терапия с ниска интензивност [32].
Степен на достоверност на препоръките В (ниво на надеждност на доказателствата 3)
Забележки: Лазерното излъчване на червения обхват (дължина на вълната 0.63–0.65 μm) се осъществява чрез устойчив на разстояние метод, разфокусиран лъч с плътност на мощността 3-5 mW / cm 2 и експозиция 5–8 минути на полето. По време на процедурата не се облъчват повече от 4-5 полета с обща продължителност на ефектите не повече от 30 минути. Инфрачервеното лазерно лъчение (дължина на вълната 0,89 µm) се извършва в непрекъснат или импулсен режим (80-150 Hz), като се използва дистанционна или контактна, стабилна или лабилна процедура. Ефектите се извършват от полетата: в непрекъснат режим, мощността на излъчване е не повече от 15 mW, експозицията към едно поле е 2–5 минути, продължителността на процедурата е не повече от 30 минути. В импулсен режим, мощността на излъчване е 5–7 W / импулс, времето на експозиция е 1-3 минути на полето, общото време на експозиция е не повече от 10 минути. По време на процедурата не са облъчени повече от 4-6 полета, курсът на лазерна терапия е 10-15 дневни процедури. Повтарящите се курсове се провеждат с интервал от 3-4 месеца.
3.2 Хирургично лечение
Хирургично лечение се извършва в случаи на образуване на флексионни контрактури или козметични дефекти (например, при склеродермия "удар на сабя", прогресивна Pari-Romberg хемиатрофия).
Хирургичните интервенции се извършват при липса на признаци на болестна активност в продължение на няколко години.
3.3 Друго лечение
- Терапевтична гимнастика и масаж се препоръчват при пациенти с линейна форма на склеродермия с ограничено движение в ставите и формиране на контрактури.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
4. Рехабилитация
5. Профилактика и проследяване
Пациентите се съветват да избягват травма на кожата, хипотермия и прегряване, стресови ситуации.
Степен на достоверност на препоръките Г (ниво на надеждност на доказателствата - 4)
Класификация на склеродермия: локализирана, младежка, генерализирана
Прогресивното заболяване на съединителната тъкан, което се проявява със сгъстяването и деформирането му, се нарича склеродермия. Този патологичен процес е класифициран като голям клас колагеноза. Колагенът е вещество от вида протеини, които съставляват съединителната тъкан на човешкото тяло, включително кожата.
Какво е склеродермия
Заболяването променя свойствата и функционалността на обвивката. Резултатът е подмяна на нормалната тъкан за белег. От формата на патологията зависи от прогнозата за живота на пациента. Генерализираната склеродермия прихваща вътрешните органи - това е най-неблагоприятният вариант на протичането на заболяването.
Това състояние е пряка заплаха за човешкия живот. При фокална форма на склеродермия се наблюдава щастлив изход. Тази форма на заболяването включва само външната кожа в процеса и не застрашава живота на пациента. Въпреки, че патологията дава на пациента много ежедневни неудобства, днес тя се лекува успешно.
Кодът ICD (Международна класификация на болестите) е M30-M36. По-често склеродермата засяга по-слабия пол. Те имат 3 пъти повече болест, за разлика от мъжете. Патологията се среща във всяка възрастова група. Като дете и възрастен.
класификация
Заболяването е разделено на няколко вида. Има два основни вида:
- Ограничен или локализиран, който включва част от тъканта, но без увреждане на вътрешните органи;
- Системни или генерализирани, при които патологията улавя всичко - и кожата и органите. То може да бъде сърдечния мускул, бъбреците и белите дробове, както и храносмилателния тракт.
Ограничената форма има своя собствена класификация и е разделена на няколко типа:
- линеен;
- плака;
- лента;
- лентов;
- булозен;
- повърхностни;
- Болест на "бели петна";
- Hemiatrophy Romberg лице;
- Забелязали.
Също така се откроява младежката склеродермия или младостта.
Локализирана склеродермия
Всички форми се различават един от друг главно с появата на петна. Процесът не се отнася за вътрешните органи, той засяга само външната обвивка. Следователно, заплахата за живота не носи. Този тип патология има най-благоприятния курс.
Типът плака е най-често срещаният. Неговата прогноза се оценява като просперираща. Името е свързано с проявата на патология - появата на петна по кожата под формата на кръгли или овални плаки. Те имат различни размери - от 2 до 15 см. В зависимост от развитието на процеса се променят и кожните образувания.
Под болестта "бели петна" разбират поражението на съединителната тъкан, което се проявява външно от малка склеродерма до 1 см в диаметър. Те са бели на цвят, затворени в червено-кафява рамка и покрити с лъскава повърхност. Склеродерма се образува в групи и винаги изглежда по-лека от кожата или лигавиците.
Най-меката форма на заболяването се счита за повърхностна. В същото време се образуват малки петна от сиво-кафяв цвят, които нямат ясни граници. Най-често локализацията на образуванията пада върху гърба или краката. Този тип склеродермия не е склонен да прогресира. Спотове с повърхностна форма с плътна консистенция, с тънка кожа в центъра, която кара кръвоносните съдове да блестят през нея.
Друг вид ограничена склеродермия е хемиатрофията на лицето на Ромберг. И макар че симптоматичната картина отличава тази форма от другите, тя все пак се нарича локализиран тип. Петната се появяват по скулите и около очите, в областта на долната челюст. Първо, кожата на пациента атрофира, а след това мускулите. Лицето губи симетричната си форма, а косата заедно с миглите на мястото на лезията падат.
Дифузна склеродермия
Друго име за този тип заболяване е системно или генерализирано. Патологичният процес се простира не само върху кожата, но и към вътрешните органи. При дифузна склеродермия, класификацията се разпределя в зависимост от това коя част от тялото е засегната от патологията. Обикновено клиничната картина с дифузна склеродермия се развива внезапно и протича много ярко.
Този тип заболяване има неблагоприятна прогноза, за разлика от ограничената форма. Въпреки че локализираният е в състояние да отиде в системния изглед. Заболяването е предразположено към бързо прогресиране на симптомите през първите две години от началото на процеса. Понякога признаците на заболяване отшумяват, но по-често е полезно да се прилагат много терапевтични ефекти.
причини
Това, което предизвиква развитието на склеродермия, остава спорен въпрос. Това обаче води до нарушаване на обмена на колаген - неговото формиране, натрупване и оползотворяване. Когато склеродерма на това вещество се произвежда прекомерно количество. В резултат на това, съединителната тъкан придобива всички деформиращи свойства.
Основното предположение за причината за колагеноза е автоимунизацията. Поради несигурни фактори, антителата атакуват собствените си тела вместо чужди агенти. Това води до възпалителна реакция и хиперпродукция на колаген. Възможен и идиопатичен процес на развитие. Според статистиката има предразполагащи фактори - рискови групи за появата на склеродермия. Те включват:
- Павел;
- Расови и етнически характеристики;
- Спецификата на околната среда.
Около 3 пъти по-често заболяването се среща при жените, отколкото при мъжете. Склеродермията също има някои етнически предпочитания. Проучване, проведено в САЩ, показва, че патологията се среща в афро-американците много по-често, отколкото при бялата раса. В този случай тъмнокожият ход на заболяването е неблагоприятен. Тяхната цел на патологичния процес са белите дробове.
Установено е, че северноамериканските индийци са изложени на риск. Те имат шанс да получат склеродермия 20 пъти по-висока от другите. Важно е въздействието на факторите на околната среда, обикновено свързани с професионални опасности:
- Силиконовият прах - незаменим спътник на въглищните мини и кариери;
- Специални видове промишлени разтворители;
- Някои химиотерапевтични лекарства.
Прогресия на заболяването
Патогенезата на склеродерма остава неясна. Известно е, че поради несигурни причини се наблюдава излишно освобождаване на серотонин. Това води до вазоконстрикция, т.е. до вазоспазъм. Налице е дисбаланс между производството на хиалуронова киселина и хиалуронидаза. Резултатът е натрупване на монозахариди в съединителната тъкан.
Колагенът започва да се образува в излишък. Това включва верига от патологични трансформации. Появяват се дефектни фибробласти и имунната система ги възприема като чужди агенти. В резултат на това започва автоимунната реакция. Възпалението води до увреждане на тъканите, деградация и трансформация в белег.
Променя се не само самата тъкан, но и съдовете в нея, нервните структури и интерстициалните клетки.
симптоми
Клиничната проява на склеродермия е разнообразна. Тя зависи от засегнатата област на тялото. Основните, общи за всички видове склеродермия, са следните:
- Петна по кожата, чиято форма и цвят зависи от вида и степента на процеса;
- Синдром на Рейно;
- ГЕРБ;
- Подпухналост и удебеляване на кожата, поява на лъскава повърхност поради прекомерно напрежение;
- Неизпълнение на органите, в зависимост от това коя система е засегната.
диагностика
За да се определи наличието на патологичен процес, е необходимо да се извърши цялостен преглед и да се проучи историята на заболяването. Преди да предпише диагностични манипулации, лекарят трябва да провери визуално кожата на пациента. Според клиничните насоки е необходимо да се оценява в 17 специфични области. Това може да даде представа за състоянието на белите дробове и сърцето, бъбреците и храносмилателния тракт.
Лекарят предписва следните диагностични методи:
- Пълна кръвна картина (UAC) и биохимична. Наличието на специфични антитела, както и съединения, които са маркери на склеродермия, се оценява главно. Повишените нива на алдолаза могат да показват включване на мускулите в процеса. Нарастването на креатинина и уреята предполага бъбречна дисфункция;
- Анализ на урината (OAM), насочен към изследване на бъбречната система;
- Биопсия - целево вземане на проби от тъкани. Засегнатата кожа се изследва на хистологично ниво;
- Ултразвук, ЕКГ, КТ за откриване на органни нарушения в системната форма на заболяването.
Специфични маркери за антитяло за склеродермия са:
- Антиядрени, които се срещат при 90% от пациентите;
- Анти-центромер, намерен в 30% от случаите с ограничена форма.
Диференциалната диагноза може да се извърши с витилиго.
лечение
Поради неясния произход на заболяването възникват трудности при лечението му. Лечебните методи са сведени до:
Последното заслужава повишено внимание. Често този метод на лечение е незаслужено пренебрегван. Въпреки това, той може да бъде отличен противник в развитието на болестта. В борбата срещу склеродермията са открили тяхното използване:
- електрофореза;
- Диадинамични течения на Бернар;
- Peloideterapiya;
- рефлексология;
- Магнитотерапия и нискоинтензивна лазерна терапия.
Добрите отзиви получиха лекарството "Алфлутоп", което има за цел да предотврати разрушаването на структурата на нормалната тъкан, както и да стимулира процеса на възстановяване.
лечение
Сред предписаните лекарства най-често:
- Антибиотици от клас пеницилин;
- Съдови препарати - "Никотинова киселина";
- Ензими - Лидаза, Трипсин;
- Калциеви антагонисти;
- Витамин В12 група.
Народна медицина
Лечението с неконвенционални методи не е сред водещите при това заболяване. Традиционната медицина се разглежда само като допълнителен метод на терапия, който идва след основния, предписан от лекар. Общите рецепти включват:
- Пресни knotweed, lungfish и хвощ в размер на 20 грама се излива с една чаша вряща вода, и след това се оставя да се вари в продължение на 30 минути. Филтрираният бульон се разрежда с вода до 300 ml. Колекция напитка на празен стомах 100 мл за половин час преди хранене;
- Вземете половин супена лъжица сух корен от глухарче, изсипете 100 мл вода и се вари в продължение на 10 минути. Настоявайте 2 часа и три пъти на ден двадесет минути преди хранене;
- Половин литър преварена вода се налива в смес от четири супени лъжици натрошен сушен хвощ. Оставете да се вари в продължение на 2 часа. Вземете 3 пъти на ден след един час след хранене.
перспектива
Склеродермията има както благоприятен, така и дисфункционален резултат. Всичко зависи от формата на процеса, от навременността на лечението и от състоянието на пациента. Ограничен тип дава добра прогноза. Може би спонтанно прекратяване на развитието на патологията. Въпреки че дефектите на кожата не могат да бъдат излекувани, е напълно възможно да се предотврати появата на нови.
Системната склеродермия има по-неблагоприятна прогноза. Този вид засяга вътрешните органи, което означава качеството на живот, активността на пациента и самият живот може да бъде застрашен. За съжаление, не е възможно да се локализира този вид склеродермия. Необходимо е незабавно предписано лечение, както генерализирано, така и ограничена склеродермия. Последното изисква терапия поради възможността за преминаване към дифузна форма и системно поради органна недостатъчност. Какво означава вероятност от смърт.
Авторът на статията: Доктор невролог от най-високата категория Шенюк Татяна Михайловна.