logo
  1. Основен
  2. Аорта

Системна лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (SLE, болест на Libman-Sachs) (лат. System lupus erythematosis) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със системни имунокомплексни лезии на съединителната тъкан и нейните производни, с лезия на съдовете на микроваскулатурата. Системно автоимунно заболяване, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здрави клетки, съединителната тъкан се уврежда предимно с наличието на съдов компонент.

Името на болестта се дължи на характерния му признак - обрив по носа и бузите (засегнатата област прилича на пеперуда във форма), която, както се смяташе през Средновековието, прилича на ухапване на вълци [1].

Съдържанието

симптоми

Пациентите обикновено се оплакват от неразумно повишаване на температурата, слабост, главоболие, мускулни болки, умора. Разбира се, тези симптоми не са патогномонични, но комбинация с други, по-специфични, увеличава вероятността пациентът да страда от СЛЕ.

Дерматологични прояви

Кожните прояви са налице при 65% от пациентите със СЛЕ, които се срещат сред първите, но само 30-50% имат “класически” макулопапулен обрив по бузите с форма на пеперуда, както и на ръцете и тялото. върху кожата. Алопеция ареата и язви на устата и носа, вагината също са сред възможните прояви на СЛЕ. Понякога има трофични язви, както и чупливи нокти и косопад.

Ортопедични прояви

Повечето пациенти страдат от болки в ставите, по-често са засегнати малките стави на ръцете и китката. Проявява се чрез артралгия, най-малко - полиартрит със симетрично засягане на ставите. За разлика от ревматоидния артрит, артропатията със СЛЕ не разрушава костната тъкан, но деформациите на ставите, причинени от СЛЕ, са необратими при 20% от пациентите. За SLE при мъжете, типичният дебют е sacroiliitis.

Хематологични прояви

Когато се появи SLE, феноменът LE-клетки, който се характеризира с появата на LE-клетки (клетки на лупус еритематозус), неутрофилни левкоцити, съдържащи фагоцитирани ядрени фрагменти на други клетки фагоцитоза). Половината от пациентите имат анемия. Левкопенията и тромбоцитопенията могат да бъдат следствие от SLE, както и страничен ефект от неговата терапия.

Прояви на сърдечно-съдовата система

При някои пациенти са отбелязани перикардит, миокардит и ендокардит. Ендокардитът при SLE има неинфекциозен характер (ендокардит на Либман-Сакс); митрален или трикуспидален клапан е повреден. При пациенти със SLE развиват атеросклероза по-често и по-бързо, отколкото при здрави хора [2] [3] [4].

Нефрологични прояви

Лупус нефрит. Увреждане на бъбречната тъкан при системен лупус еритематозус под формата на удебеляване на базалната мембрана на гломерулите, фибринови отлагания, наличие на хиалинни кръвни съсиреци и хематоксилинови тела, феномен на "жичната верига".

Често единственият симптом е безболезнена хематурия или протеинурия. Поради ранна диагностика и своевременно лечение на СЛЕ, честотата на острата бъбречна недостатъчност не надвишава 5%.

Може да бъде увреждане на бъбреците под формата на лупус нефрит, като най-тежката органна недостатъчност. Честотата на лупусния нефрит зависи от естеството на хода и активността на заболяването, най-често бъбреците са засегнати в остра и подостра, а по-рядко в хронична.

Психични и неврологични прояви

Американският колеж по ревматология описва 19 невропсихологични синдрома за СЛЕ [5]. Психоза, енцефалопатия, конвулсивен синдром, парестезия, мозъчно-съдова болест. Всички промени са постоянен характер на потока.

Т-клетъчни аномалии

По-ниско съдържание на CD45-фосфатаза е свързано с SCR и повишена активност на CD 40 е лиганд.

Критерии за диагностициране на СЛЕ

  1. Обрив по скулите (лупус).
  2. Дискоиден обрив.
  3. Фоточувствителност.
  4. Язви в устата.
  5. Артрит (неерозивен): 2 или повече периферни стави.
  6. Серозит: плеврит или перикардит.
  7. Увреждане на бъбреците: постоянна протеинурия повече от 0,5 g / ден или цилиндрурия.
  8. Увреждане на ЦНС: гърчове и психози
  9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия (антитела към еритроцити), тромбоцитопения, левкопения.
  10. Имунологични показатели: анти-ДНК или анти-Sm или aFL
  11. ANF ​​титър увеличава.


Ако има 4 критерия по всяко време след началото на заболяването, се диагностицира системен лупус еритематозус.

Лечение на системен лупус еритематозус

  • Глюкокортикостероиди (преднизон или други)
  • Цитотоксични имуносупресанти (азатиоприн, циклофосфамид и др.)
  • TNF-a блокери (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт). (Счита се за най-обещаващото)
  • Екстракорпорална детоксификация (плазмофереза, хемосорбция, криоплазмена сорбция)
  • Пулсова терапия с високи дози глюкокортикостероиди и / или цитостатици
  • Нестероидни противовъзпалителни средства
  • Симптоматично лечение

перспектива

Оцеляване 10 години след диагнозата - 80%, след 20 години - 60%. Основните причини за смъртта: лупус нефрит, невро-лупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на оцеляване 25-30 години.

Споменавания в популярната култура

  • В телевизионния сериал "Д-р Хаус", когато обсъждат диагнози от герои, често има версия на лупус поради многобройните и разнообразни симптоми. В допълнение, главният герой на поредицата, д-р Грегъри Хаус, държи запас от викодин в книга за лупус, твърдейки, че никой не се оглежда там.
  • 10 февруари 2006 г., три дни след 32-ия си рожден ден у дома в Лос Анджелис, Калифорния, умира Джей Дила. Според неговата майка, Морийн Янси, причината е сърдечна недостатъчност. Той страда от ТТП, рядко заболяване на кръвта и вероятно лупус.
  • В началото на юни 2010 г. известната певица Лейди Гага признава в интервю с Лари Кинг, че е диагностицирана с лупус.
  • Моделът на модела Mercedes Selba-Shorte от шоуто "American Top Model" също страда от лупус, както тя описа в последното издание на втория сезон. [източник не е посочен 833 дни]
  • В поредицата “Вдовицата Бланко” (1996) един от централните герои, старият Джъстино Бриньон, страда от лупус. Заради болестта си той излизаше само през нощта, за което се наричаше вампир. Когато Бриньон започнал да се лекува от болестта, той успял да напусне дома си в светлината на деня и да продължи работата си. Здравето му се подобри, но в края на поредицата той умря от болест.
  • Луси О'Донъл умира от лупус на 46-годишна възраст, чийто портрет, рисуван от първия син на Джон Ленън, вдъхновява „Бийтълс“ да напише известната песен „Луси в небето с диаманти“.
  • Още в детска възраст британската певица Force беше диагностицирана със системен лупус еритематозус, характерни белези по лицето - последствие от болестта. [6]

бележки

  1. L Системна лупус еритематозус
  2. Както Ю Асанума, MD, Ph.D., Annette Oeser, BS, Ayumi K. Shintani, Ph.D., MPH, Елизабет Търнър, MD, Нанси Олсен, MD, Sergio Fazio, MD, Ph.D., MacRae F Linton, MD, MD, Paolo Raggi, и C. Michael Stein, MD (2003 г.). "Преждевременна коронарно-артериална атеросклероза при системен еритематозен лупус". New England Journal of Medicine349 (18 декември): 2407-2414. DOI: 10.1056 / NEJMoa035611. PMID 14681506.
  3. Ra Bevra Hannahs Hahn, M.D. (2003 г.). "Системен лупус еритематозус и ускорена атеросклероза". New England Journal of Medicine349 (18 декември): 2379–2380. DOI: 10.1056 / NEJMp038168. PMID 14681501.
  4. J. Mary J. Roman, MD, Beth-Ann Shanker, AB, Adrienne Davis, AB, Michael D. Lockshin, MD, Lisa Sammaritano, MD, Ronit Simantov, MD, Mary K. Crow, MD, Joseph E. Schwartz, Ph. D., Stephen A. Paget, MD, Richard B. Devereux, MD, и Jane E. Salmon, MD (2003 г.). „Преобладаване и корелация на ускорената атеросклероза при системен лупус еритематозус”. New England Journal of Medicine349 (18 декември): 2399-2406. DOI: 10.1056 / NEJMoa035471. PMID 14681505.
  5. 1999 (Април 1999) "Американският колеж по ревматологична номенклатура и дефиниции на случаите на невропсихиатрични синдроми на лупус". Артрит Rheum.42 (4): 599-608. DOI: 10.1002 / 1529-0131 (199904) 42: 4 3.0.CO; 2-F. PMID 10211873.
  6. Iew Интервю: Снимка на печата (на английски). AskMen.com. - интервю със Силоз. Архивирано от оригиналния източник 13 март 2012 г.Проверено на 18 май 2008 г.

Фондация Уикимедия. 2010.

Вижте какво е "Systemic lupus erythematosus" в други речници:

системен лупус еритематозус - автоимунно заболяване при хора, характеризиращо се с наличие на автоантитела към ДНК; предполага се патогенеза на ckv свързани с мутации или анормална регулация (с участието на цитокини) на гени, кодиращи променливи сегменти на имуноглобулин... Справочник на техническия преводач

LADY SYSTEM RED - мед. Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е дифузно заболяване на съединителната тъкан на автоимунната природа с образуването на широк спектър от автоантитела и циркулиращи имунни комплекси, които причиняват увреждане на тъканите и дисфункция на органите.

СИСТЕМА ЗА ЧЕРВЕНА ЛАМПА (СЛЕ) - заболяване, свързано с дифузни заболявания на съединителната тъкан, наричани преди това колагенови заболявания, или болести на колагена. Провокативни фактори са инфекции, инсолация, ваксинация, употребата на определени лекарства...... енциклопедичен речник по психология и педагогика

Лупус (смисъл) - лупус многозначен термин: Съдържание 1 Болести 2 Селища 3 Реки 4... Уикипедия

Лупус - (лап. Lupus wolf) - наименование на група заболявания с различна етиология с лезии, включително кожата на лицето: Системният лупус еритематозус е автоимунна болест при човека. Лупусът е вид туберкулоза...... Уикипедия

LUMBER - мед. Лупусът е вид заболяване, което се проявява с кожни лезии. Терминът лупус (lupus) е използван преди това за описване на ерозии на кожата (приличащи на ухапвания на вълци). В местната литература се отличава лупус еритематозус (/. Vulgaris, lupus...... Disease Guide

LADY DISCOID RED - мед. Дискоиден лупус еритематозус (DKV) е хронично кожно заболяване, характеризиращо се с наличието на ясно ограничени тъмни еритемни лезии, покрити с плътно прилепнали скали, зони на атрофия, телеангиектазия и фоликуларна хиперкератоза.

Лупус еритематозус (Lupus Erythematosus (Le)) е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, което засяга кожата и различните вътрешни органи (системен лупус еритематозус (системна LE, SLE)). Основните симптоми на заболяването са: поява на лицето (главно на носа и... Медицински термини

Lupus RED - (lupus erythematosus (LE)) е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, което засяга кожата и различните вътрешни органи (системен лупус еритематозус (системна LE, SLE)). Основните симптоми на болестта са: появата на... Медицински речник

Лупус еритематозус

Това заболяване е придружено от нарушение на имунната система, което води до възпаление на мускулите, другите тъкани и органи. Лупус еритематозус се появява с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно предсказуемо; в хода на прогресията и появата на нови симптоми, заболяването води до образуване на неуспех на един или няколко органа.

Какво е лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която се засягат бъбреците, кръвоносните съдове, съединителните тъкани и другите органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, способни да атакува чужди организми, които попадат отвън, тогава в присъствието на заболяване, тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува възпалителен процес с имунен комплекс, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външните органи, включително:

причини

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствена предразположеност към него. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която болестта се проявява по-рядко при мъжете, е защитният ефект, който имат андрогените (мъжките полови хормони). Увеличете риска от SLE:

  • бактериална инфекция;
  • приемане на лекарства;
  • вирусно увреждане.

Механизъм за развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системен лупус антителата целенасочено унищожават собствените си клетки в тялото, докато те причиняват абсолютно разрушаване на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата, ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждане на кожните клетки, плазмените и лимфоидни частици, хистиоцитите и неутрофилите започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около разрушеното ядро, което се нарича феномен "розетка". Под влияние на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Нови антигени с антитела (автоантитела) се образуват от продуктите на разграждането. В резултат на хронично възпаление настъпва тъканна склероза.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системния лупус еритематозус включват:

  1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, а той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец тя засяга всички тъкани и органи на човека. Прогнозата за острата SLE не е успокояваща: често продължителността на живота на пациента при такава диагноза не надвишава 2 години.
  2. Субакутна форма. От момента на появата на болестта и преди началото на симптомите може да отнеме повече от година. За този тип заболяване характерна честа промяна на периодите на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
  3. Хронична. Заболяването е бавно, признаците са слаби, вътрешните органи са практически непокътнати, така че тялото функционира нормално. Въпреки леката патология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото нещо, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на медикаменти за обостряне на СЛЕ.

Необходимо е да се разграничат кожните заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не систематични и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

  • дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, леко повдигнат над кожата);
  • наркотици лупус (възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързани с приема на наркотици; след тяхното отнемане, симптомите изчезват);
  • неонатален лупус (рядко изразен, засяга новороденото, когато майката има заболяване на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, сърдечно заболяване).

Как се проявява лупус

Основните симптоми, които се проявяват при СЛЕ, включват силна умора, кожни обриви и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като тя зависи от това кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.

На кожата

Тъканните увреждания в началото на заболяването се срещат при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ, кожен синдром се забелязва по-късно, а в други не се среща изобщо. Като правило, зоните на тялото, които са отворени към слънцето, са типични за локализацията на лезията - лице (зона с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритема (еритематозус), тъй като имат поява на червени люспести петна. По краищата на лезиите са разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и другите части на тялото, изложени на слънце, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява се локализира във временната област, докато косата пада върху ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ има забележима повишена чувствителност към слънчева светлина (фотосенсибилизация).

В бъбреците

Много често, лупус еритематозус засяга бъбреците: около половината от пациентите показват увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом на това е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE повлиява бъбреците са:

  • мембранозен нефрит;
  • пролиферативния гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. Най-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. Освен това, при пациенти със СЛЕ понякога се развива остеопороза (намаляване на костната плътност). Често пациентите се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавицата

Болестта се проявява в устната лигавица и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болезнени усещания. Поразяването на лигавиците е фиксирано в 1 от 4 случая. За тази характеристика:

  • намалена пигментация, червен марж на устните (хейлит);
  • язва на устата / носа, петехиални кръвоизливи.

На кораби

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокард, перикард и миокард, коронарни съдове, клапани. Въпреки това, увреждането на външната мембрана на органа настъпва по-често. Болести, които могат да възникнат от SLE:

  • перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се в тъмни болки в гърдите);
  • миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
  • дисфункция на сърдечната клапа;
  • увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със СЛЕ);
  • увреждане на вътрешната страна на кръвоносните съдове (с това се увеличава рискът от атеросклероза);
  • увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли и ретикуларис - сини петна, образуващи решетката).

На нервната система

Лекарите предполагат, че провалът на централната нервна система е причинен от лезия на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на тялото, както и за имунните клетки (лимфоцити. Ключовите признаци, че болестта е засегнала нервните структури на мозъка - това е :

  • психоза, параноя, халюцинации;
  • мигрена;
  • Болест на Паркинсон, хорея;
  • депресия, раздразнителност;
  • мозъчен удар;
  • полиневрит, мононеврит, асептичен тип менингит;
  • енцефалопатия;
  • невропатия, миелопатия и др.

симптоми

Системното заболяване има богат списък от симптоми, с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Симптомите на лупус зависят от формата на заболяването, и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да варират. Не-тежките форми на СЛЕ се ограничават само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват следното:

  • подути очи, стави на долните крайници;
  • мускулна / ставна болка;
  • подути лимфни възли;
  • зачервяване на лицето;
  • повишена умора, слабост;
  • червено, подобно на алергични обриви по лицето;
  • безвъзмездна треска;
  • Сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
  • алопеция;
  • болезненост при вдишване (говори за увреждане на лигавицата на белите дробове);
  • чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира в границите от 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът има други признаци на СЛЕ, включително:

  • артроза на малки / големи стави (може самостоятелно да премине и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
  • обрив във формата на пеперуда по лицето, обриви на раменете, гърдите;
  • възпаление на цервикалните, аксиларни лимфни възли;
  • в случай на тежки увреждания на тялото, вътрешните органи страдат - бъбреци, черен дроб, сърце, което се отразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст, лупус еритематозус се проявява с многобройни симптоми, прогресивно засягащи различни органи на детето. В този случай лекарите не могат да предскажат коя система ще се провали. Основните признаци на патология могат да наподобяват общи алергии или дерматити; такава патогенеза на заболяването причинява затруднения в диагностиката. Симптомите на СЛЕ при деца могат да бъдат:

  • дистрофия;
  • изтъняване на кожата, фоточувствителност;
  • треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
  • алергични обриви;
  • дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, носа (има формата на бородавен обрив, мехури, оток и др.);
  • болки в ставите;
  • чупливи нокти;
  • некроза на върха на пръстите, дланите;
  • алопеция, до пълна плешивост;
  • конвулсии;
  • психични разстройства (нервност, настроение и др.);
  • стоматит, който не се лекува.

диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптоми:

  • еритема на лице с форма на пеперуда;
  • фоточувствителност (пигментация на лицето, утежнена от излагане на слънчева светлина или ултравиолетова радиация);
  • дисковиден кожен обрив (асиметрични червени петна, които се люсват и напукват, с области на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
  • симптоми на артрит;
  • разязвяване на лигавиците на устата, носа;
  • нарушения на централната нервна система - психоза, раздразнителност, истерия без причина, неврологични патологии и др.;
  • серозно възпаление;
  • често пиелонефрит, поява на протеин в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
  • фалшиво позитивен анализ на Wasserman, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
  • намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава му;
  • неразумно увеличаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът прави окончателната диагноза само ако има четири или повече знака от горния списък. Когато става въпрос за присъдата, пациентът се насочва към тесен, подробен преглед. Голяма роля в диагностицирането на СЛЕ, лекарят възлага анамнеза и изследване на генетични фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са лекувани.

лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстановят и запазят функционалните възможности на засегнатата система / органи, да се предотврати екзацербацията, да се постигне по-дълга продължителност на живота на пациентите и да се подобри качеството му на живот. Лечението на лупус включва задължително приемане на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и етапа на заболяването.

Пациентите са хоспитализирани в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

  • съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на централната нервна система, пневмония;
  • повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (температурата не може да бъде елиминирана с помощта на антипиретици);
  • депресия на съзнанието;
  • рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
  • бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Когато възникне необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение за SLE включва:

  • хормонална терапия (предписани лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
  • противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
  • антипиретични лекарства (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на изгарянето, лющенето на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на базата на хормони. Специално внимание по време на лечението на лупус еритематозус се отделя за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия, на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти и физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират работата на имунната система като азатиоприн, се приемат само по време на затихване на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

Остър лупус еритематозус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията, глюкокортикоидите се дават на пациента в големи дози, като се започва с 60 mg преднизолон и се увеличава за повече от 3 месеца с допълнителни 35 mg. Намаляване на обема на лекарството бавно, преместване на хапчета. След индивидуално назначена поддържаща доза на лекарството (5-10 mg).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, едновременно с хормонална терапия се предписват и калиеви препарати (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се извършва комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. В допълнение, пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

хроничен

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими ефекти в организма. Терапията на хроничната патология задължително включва използването на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Въпреки това, само половината от пациентите постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се извършва терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия отсъства.

Какво е опасен лупус еритематозус

Някои пациенти с такава диагноза развиват тежки усложнения - нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, другите органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системна, която уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което тя води до забавяне на растежа на плода или неговата смърт. Автоантитела са способни да проникнат в плацентата и да предизвикат новородено (вродено) заболяване. В този случай, на бебето се появява синдром на кожата, който преминава след 2-3 месеца.

Колко живеят с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства, пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои симптомите постепенно увеличават интензивността, а в други бързо се увеличава. Повечето пациенти продължават да живеят по обичайния си начин на живот, но при тежко протичане на заболяването, способността за работа се губи поради тежка болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот на SLE зависи от тежестта на симптомите на множествена органна недостатъчност.

Червена дама

RED LUST (Лупус еритематодес, лупус еритематозус; синоним: еритема центрофуг, еритематоза) е групов термин, който включва редица нозологични единици, гл. Пр. системен лупус еритематозус и дискоиден лупус еритематозус, както и медикаментозен лупусов синдром. Системни и дисковидни К. c. има много общи неща. И така, и система, и discoid К. c. засяга предимно жени; И двете форми се характеризират с еритематозни обриви по кожата на лицето, крайниците, торса и лигавиците (енантема), повишена чувствителност към слънчева радиация (фотосенсибилизация); Възможен е преход на дисковидната K. системно (при 3-5% от пациентите); пациентите могат да имат дискоидна системна система в отделните семейства. и други болести на колагена. В същото време, различията в естеството на еритематозните обриви и особено системните прояви в системната и дискоидна К. жизненост, особеностите на патогенезата, по-специално дълбоките нарушения в имуногенезата в системната К. позволяват на повечето автори да ги разглеждат като отделни форми на нозол. Това е отразено в Статистическата класификация на болестите и причините за смъртта (1969): discoid K. to. принадлежи към клас XII "Болести на кожата и хиподермична целулоза", и система К. век - към клас XIII "Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан".

Съдържанието

Системна лупус еритематозус

Системна К. c. (lupus erythematosus systemicus; синоним: остър лупус еритематозус, еритематозен хрониосепсис, болест на Либман - Сакс) е хронично системно възпалително заболяване на съединителната тъкан и съдове с изразена автоимунна патогенеза и, очевидно, вирусна етиология; се отнася до дифузни заболявания на съединителната тъкан - колагеноза (виж болести на колагена). Системна К. v. Е заболяване на жени в детеродна възраст (20-30 години), момичетата-юноши често се разболяват. Според повечето статистици делът на жените и мъжете, страдащи от това заболяване, е 8: 1 - 10: 1.

история

Системна К. c. описан през 1872 г. от виенския дерматолог М. Капоши като дисковиден К., характеризиращ се с треска, плевропневмония, бързото развитие на кома или ступор и смърт. През 1923 г. Либман и Сакс (Е. Либман и Б. Сакс) описват атипичен верукусен ендокардит (либман - Sachs ендокардит), полисерозит, пневмония и еритематозни обриви в областта на носната гръб и зигоматични арки - т.нар. пеперуда Съвременната теория на систематичната C. свързани с имената на Клемперер, Поллак и Баер (P. Klemperer, A. D. Pollack и G. Baehr), които през 1941 г. обърнаха внимание на дифузна колагенова болест (дифузна колагенова болест), описваща системното увреждане на съединителната тъкан при това заболяване и склеродермия. С откриването на клетки LE (клетки Lupus erythematosus) от Hargreaves, Richmond и Morton (MM Hargraves, H. Richmond, R. Morton) през 1948 г., а през 1949 г., лупус-факторът беше внимание се обръща на автоимунни заболявания.

В отечествената литература първият клин, описанието на "остър лупус еритематозус" принадлежи на Г. И. Мещерски (1911), а патоморфологията на И. В. Давидовски (1929) и др. В нашата страна започват Е.М. Тареев, О.М. Виноградова и др., А през 1965 г. Е. М. Тареев и др., В монографиите “Колагенози”, след анализ на 150 наблюдения, описват системната К. в. във всичките си разновидности повдигна въпроса за издръжливостта на болестта и очертава начини за по-нататъшно проучване. Безусловен напредък в развитието на теорията на системната К. до. поради високо ефективното лечение с кортикостероиди и имуносупресори.

статистика

Популационни изследвания от Siegel (M, Siegel) et al. (1962-1965) показа, че заболеваемостта в района на Манхатън (Ню Йорк) е нараснала от 25 на 1 милион души. през 1955 г. до 83 на 1 милион през 1964 г. Дюбоа (Е. L. Dubois, 1974) предполага, че в САЩ системната система на века. Всяка година 5200 души се разболяват, затова най-малко 25 000 пациенти се натрупват на всеки 5 години. Леонхард (T. Leonhardt) през 1955 г. показа, че разпространението на системната К. в град Малмьо (Швеция) от 1955 до 1960 г. е 29 на 1 млн. смъртността в САЩ, според Cobb (Cobb, 1970), е 5,8 на 1 млн. население, по-висока сред жените на възраст 25–44 години година. Смъртността, според Института по ревматизъм на Академията за медицински науки на СССР, е намаляла от 90% през 1959-1960. до 10% до 1975 г.

етиология

Етиологията не е ясна, обаче, хипотезата за ролята на хрон, персистираща вирусна инфекция е разработена във връзка с откриването на електронна микроскопия в засегнатите органи (кожа, бъбреци, синовиална мембрана) на тубулоретикуларни структури, разположени в цитоплазмата на ендотелни клетки, както и в лимфоцити и периферни тромбоцити. който наподобява нуклеопротеин на парамиксовируси. Когато системно C. циркулиращи антитела срещу морбили, рубеола, параинфлуенца и други РНК вируси от групата на парамиксовируси също бяха открити във високи титри. Лимфоцитотоксични антитела, които са маркери на персистираща вирусна инфекция, са открити при пациенти и техни близки и в допълнение, антитела към двойно-верижните (вирусни) РНК са открити в същите групи и в медицинския персонал, работещ с пациенти. Във връзка с вирусна етиология на системата К. до. Такива явления се разглеждат като хибридизация на генома на вируса на морбили с ДНК на клетките на засегнатите органи (далак, бъбрек), откриване на онкорнавирусни антигени от тип С във фракции на далака, плацентата и бъбреците. Хипотеза за значението на хрон, вирусна инфекция в системата К. Св. Той се основава и на изследването на болестта на новозеландските мишки, в която е доказана ролята на онкорнавирус тип С.

Нетолерантност към лекарства, ваксини, фоточувствителност, формиране на менструалния цикъл, бременност, раждане, аборт и др. Се считат за фактори, които предизвикват заболяването или неговото обостряне; те са важни за превенция и навременна диагностика, тъй като комуникацията на началото или влошаването на заболяването с тези фактори е по-характерна за системния Тот век, отколкото за други близки заболявания.

Патологична анатомия

System K. in., Като представител на групата от колагенови заболявания, характеризиращ се с генерализирано разпространение на патол, процес, който обхваща всички органи и системи, което води до клиничен и анатомичен полиморфизъм на заболяването. Генерализацията се причинява от циркулацията в кръвта на имунните комплекси, които увреждат кръвоносните съдове на микроваскулатурата, което води до системна прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан. Immunopatol. реакциите се потвърждават от повишената функция на органите на имуногенезата, утаяването в стените на кръвоносните съдове и в засегнатите тъкани на имунните комплекси с появата на имунокомпетентни клетки (виж). Увреждането на съдовете от микроциркулацията се проявява чрез обичайни деструктивни или пролиферативни васкулити (виж Васкулит). В ендотелиума на капилярите, особени тубуларни образувания (фиг. 1), наподобяващи рибонуклеопротеин на парамиксовирус и, евентуално, етиол, играят роля чрез електронно-микроскопско откриване.

Към спецификата на тъканните реакции при система К. до. причиняват признаците на патология на клетъчните ядра: базофилия фибриноид, кариорексис, хематоксилинови тела, LE-клетки, централна хроматолиза. Базофилията на фибриноидите се причинява от смесване на кисели продукти от ядрен разпад. Хематоксилиновите тела, описани през 1932 г. от L. Gross, представляват подутите ядра от мъртви клетки с лизиран хроматин. LE клетките или клетките от лупус еритематозус са зрели неутрофили, чиято цитоплазма е почти изцяло запълнена с фагоцитираното ядро ​​на мъртъв левкоцит. В същото време собственото й ядро ​​се отклонява към периферията. Те могат да се срещнат в лимфните синуси, възли, в отпечатъци от възпалителни ексудати, напр, от пневмонични фокуси (фиг. 2). Централната хроматолиза се проявява чрез извличане на хроматин от центъра на клетъчните ядра с изчистването на последния.

Най-характерните промени в системната система c. в бъбреците, сърцето, далака. Увреждането на бъбреците се характеризира с развитието на лупус гломерулонефрит, микроскопски проявен в две форми: 1) с характерни признаци на системна K. in.; 2) без характерни признаци на системна C. (V. V. Serov et al., 1974). Характерните особености включват гломерулна капилярна фибриноида, феноменът на "телените примки", хиалинни кръвни съсиреци, кариорексис (фиг. 6). „Телени контури“ се отнасят за удебелени, импрегнирани с плазмени протеини и оголени поради дезелиране на ендотелиума, базалните мембрани на гломерулните капиляри, които се считат за предшественик на фибриноидните промени. Те са описани през 1935 г. от Baer (G. Baehr) et al. Хиалиновите кръвни съсиреци се намират в лумена на гломерулните капиляри и за тинкториални свойства се считат за интраваскуларен фибриноид. За втората форма, развитието на мембранозни, мембрано-пролиферативни или фибропластични промени, присъщи на обичайния гломерулонефрит. И двете форми често се срещат в комбинация.

В основата на развитието на лупус гломерулонефрит е увреждане на бъбречните гломерули чрез имунни комплекси. Когато имунофлуоресцентната микроскопия в гломерулите открие блясъка на имуноглобулини (фиг. 3), комплемент, фибрин. Електронът микроскопично разкрива еквивалентите на имунните комплекси под формата на отлагания (фиг. 4). С локализацията на последната върху субепителната повърхност на базалната мембрана, увреждане на процесите на подоцитите, се отбелязва образуването на спинозни израстъци на мембраната, което се нарича мембранна трансформация. В клиниката често се отбелязва нефротичен синдром. Пролиферативна реакция, съгласно V.V. Serov et al. (1974), се свързва с възпроизвеждането на мезангиални клетки. В резултат на лупус нефрит се развива вторично набръчкване на бъбреците.

Сърдечната недостатъчност се характеризира с развитието на ендокардит на Либман-Сакс (фиг. 5). Ендокардит въздейства на клапите и хордата на клапата, париеталния ендокард, обикновено не води до сърдечни заболявания, но може да развие недостатъчност на митралната клапа. В миокарда се открива мастна дистрофия на мускулните клетки ("тигрово сърце"), по-рядко дифузна пролиферативна интерстициална миокардит - лупус кардит. Най-често е засегнат перикардът.

Слезката е увеличена, микроскопично разкрива характерна черта - „луковична“ склероза - пластова пръстеновидна пролиферация на колагенови влакна под формата на ръкав около склеротичните артерии и артериоли (фиг. 6). Фоликулите се атрофират, плазмената и макрофагалната реакция се изразяват в червена пулпа. Плазматизацията се наблюдава и при увеличени лимф, възли, костен мозък, тимус.

Може би развитието на лупус пневмонит, протичащ като вид интерстициална пневмония с васкулит и клетъчна инфилтрация на интерстициална тъкан. Увреждането на белите дробове може да е свързано с добавянето на вторична инфекция.

Процесът на лупус може да засегне черния дроб. В същото време в порталните тракти се наблюдават лимфоплазматична инфилтрация и дистрофия на хепатоцитите.

Васкулит е свързан с увреждане на нервната система.

Висцералните лезии често са свързани с увреждане на опорно-двигателния апарат и кожата. При висока активност на заболяването в скелетните мускули се определя моделът на остър фокален миозит. В ставите може да се развие картина на остър синовит с преобладаване на ексудативни реакции и обикновено без последващи деформиращи процеси.

Микроскопското изследване на кожата на засегнатите и очевидно незасегнати области при 70-80% от пациентите намират васкулит, често пролиферативно (цвят. Фиг. 7). Имунофлуоресцентно изследване разкрива луминесценцията на имуноглобулините на базалната мембрана в дермо-епидермалната връзка (фиг. 7).

Усложнения и прояви на заболяването, водещи до смърт на пациентите (бъбречна недостатъчност, фокално-сливаща пневмония, сепсис, анемия, васкулит, водещи до мозъчен инфаркт, сърце), имат ярки морфол, признаци. На морфол. картината оставя отпечатък върху кортикостероидната терапия, резултатът от срязването е инхибирането на реакцията на органите на имуногенезата, атрофията на надбъбречните жлези, остеопорозата и реактивните язви. тракт, признаци на синдром Иценко - Кушинг, понякога епидемия от туберкулоза, сепсис. Активно лечение предизвиква медикаментозна патоморфоза на заболяването, характеризираща се с преобладаване на хрон, форми на заболяването над остър, увеличаване на дела на пролиферативните процеси, склеротични промени, намаляване на честотата на кариорексис, хематоксилинови тела, липоцман-сакс ендокардит.

Морфол, диагностика на система К. до. Въз основа на патологията на ядрото, лупус гломерулонефрит, "луковична" склероза в далака, положителни резултати от имунофлуоресценция, васкулит, дезорганизация на съединителната тъкан, ендокардит Либман-Сакс. При интравиталната морфол диагностика изследва биопсичния материал на бъбреците, кожата, скелетните мускули с задължително използване на имунофлуоресцентни методи.

патогенеза

Когато системно C. очевидни нарушения роля хуморален имунитет развитието organonespetsificheskih автоимунни реакции, проявява хиперфункция на В-лимфоцити и широка гама от циркулиращите антитела (см.) - с твърди ядра клетки и отделните съставки на ядрото (ДНК, нуклеопротеин), както и лизозомите, митохондриите, kardiolipidam ( фаза на кръвосъсирване, левкоцити, тромбоцити, червени кръвни клетки, агрегиран гама глобулин (вж. Ревматоиден фактор) и др. ели увреждане инцидент, способни да образуват циркулиращи имунни комплекси, които се отлагат върху базалната мембрана на бъбреците, на кожата, и др., да ги накара да бъдат повредени с развитието на възпалителния отговор. Това е имунокомплексният механизъм за развитие на лупус нефрит, васкулит и др. Наличието на ДНК комплекс - антитяло към тази ДНК и комплемент е доказано чрез изолиране на антитела към ДНК от бъбречна тъкан и самите имунни комплекси са открити чрез имунофлуоресценция (виж). Висока системна активност характеризира с хипокомплеменемия - намаляване на съдържанието на цялото допълнение (CH50) и неговите компоненти, особено C3, което участва в реакцията на антиген - антитяло, C4, CD1, C9 и т.н. (виж допълнение). Натрупани са много факти, показващи, че съществува дисбаланс между хуморалния и клетъчния имунитет; последното се проявява чрез различни реакции на свръхчувствителност от забавен тип, намаляване на съдържанието на Т-лимфоцити. Наличието на системни и дискоидни клетки в отделни семейства, различни автоимунни заболявания, фоточувствителност и непоносимост към лекарства, откриването на широк кръг от циркулиращи автоантитела в членовете на тези семейства предполага ролята на генетичната предразположеност в развитието на болестта, но специфичните механизми на това предразположение не са известни.

Експерименталните модели на системни C. v. Болести на новозеландски мишки (NZB, NZW и техните NZB / NZW F1 хибриди) и кучета от определени генетични линии (кучешки лупус) потвърждават горните твърдения, тъй като тези модели със сигурност се характеризират с генетична предразположеност, дисбаланс в хуморален и клетъчен имунитет и вертикално предаване на онкорнавирус С в новозеландски мишки.

Клинична картина

Жалбите на пациентите са разнообразни, но най-често се оплакват от болки в ставите, треска, нарушен апетит, сън. Като правило системна c. субакутното започва с повтарящ се полиартрит, наподобяващ ревматизъм, треска, различни кожни лезии, неразположение, слабост, загуба на тегло. Остра поява с висока температура, остра болка и подуване на ставите, симптом на пеперуда, полисероза, нефрит и др. Е по-рядко срещана: 1/3 от пациентите на възраст 5–10 години и повече имат монозиндроми - рецидивиращ артрит, полисерозит, синдром на Рейно., Verlgof, epileptiform, но по-късно заболяването придобива повтарящ се курс с развитието на характерен полисиндромизъм.

Лупус артрит се наблюдава при почти всички пациенти; проявява се с мигрираща артралгия (виж), артрит (вж.), преходни контрактури на сгъване на болката. Основно засяга малките стави на ръцете, китката, глезена, рядко големите стави. При 10-15% от пациентите може да се развие деформация на ръцете, атрофия на мускулите на гърба. Стационарният синдром обикновено е придружен от миалгия, миозит, осалгия и тенозиновит. При рентгенол изследването открива епифизарна остеопороза, главно в ставите на ръцете и радиокапална.

Поражението на кожата. Най-типичният синдром е „пеперуда” - еритематозен обрив по лицето в областта на задната част на носа („тяло на пеперуда”) и зигоматични арки („крила на пеперуда”). Според О. Л. Иванов, В. А. Насонова (1970) се наблюдават следните варианти на еритема: 1) съдова (васкулитна) „пеперуда“ - нестабилна, пулсираща, дифузна зачервяване с цианотичен цвят в средата, утежнена от външни фактори. (слънчеви лъчи, вятър, студ и т.н.) или вълнение; 2) центробежни еритеми тип „пеперуда“ - персистиращи еритематозни петна, понякога с неостри фоликуларна хиперкератоза (еритема центрофуга Биет; оцветена. Фиг. 1); 3) „пеперуда“ под формата на яркорозов цвят с остър плътен набъбване на петна на фона на общото подуване и зачервяване на лицето (еризипела фасие перстанс Капоши; оцветен; фиг. 2); 4) "пеперуда", състояща се от елементи с дискови типове с ясна цикатриална атрофия. Еритематозните промени се локализират и върху ушите, шията, челото, скалпа, червената граница на устните, тялото (обикновено в горната част на гърдите под формата на деколте), крайниците, върху засегнатите стави. При някои пациенти са отбелязани полиморфна еритема, уртикария, пурпура, нодули и други елементи.

Един вид „пеперуда“ от първия и втория тип са васкулит (капилярност) - малки еритематозни петна с леко подуване, телеангиектазия и лека атрофия на крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката, по-рядко на дланите и ходилата (фиг. 3). Различни трофични нарушения - загуба на коса, деформация и крехкост на ноктите, язвени кожни дефекти, рани на налягане и др., Създават характерния вид на пациент със системна К.

Лезията на лигавиците се проявява с енантема върху твърдото небце, афтозен стоматит, млечница, кръвоизливи, лупус хейлит.

Полисерозит - миграционен двустранен плеврит и перикардит, по-рядко перитонит - се счита за неразделна част от диагностичната триада, заедно с дерматит и артрит. Изливът е обикновено малък и цитол, съставът наподобява ревматичен, но съдържа LE клетки и антиядрени фактори. Повтарящ се, полисерозит (вж.) Води до развитие на сраствания до унищожаване на перикардната кухина, плевра, периспленити и перихепатит. Клинът, проявите на серозитам са често срещани (болка, триене на перикарда, плевра, перитонеум и др.), Но поради липсата на ексудати и тенденцията за бързо изчезване, лекарите могат лесно да ги видят, но с рентгеново изследване често се наблюдават плевроперикардни сраствания или удебелявания. междинна, медиастинална плевра.

Лупусният кардит е много характерен за системната К. в; характеризира се с едновременно или последователно развитие на перикардит (виж), миокардит (вж.) или атипичен брадавичен ендокардит на Либман-Сакс върху митралните и други сърдечни клапи, както и париеталния ендокард и големите съдове. Ендокардитът завършва с маргинална склероза на клапана, рядко при митрална клапанна недостатъчност с характерни аускултативни симптоми.

Увреждане на съдове при система К. до. тя е характерна за патол. процеси в органите. Въпреки това, трябва да се отбележи възможността за развитие на синдрома на Рейно (дълго преди типичната картина на заболяването), поражението на малките и големите артериални и венозни стволове (ендартерии, флебити).

Лупус пневмонит е съдов и съединително тъкан процес в белите дробове, с остър ход на васкулит ("съдова пневмония"), и с други варианти на курса - под формата на базален пневмонит (виж) с конвенционален клин, картина на паренхимния процес, но характерен рентгенол, симптоми (ретикуларна структура на засилен белодробен модел, високо положение на диафрагмата и базална дискообразна ателектаза) дава на синдрома голяма диагностична стойност.

Лупус гломерулонефрит (лупус нефрит) е класически имунокомплексен гломерулонефрит (вж.), Наблюдаван е при половината от пациентите по време на генерализацията на процеса според вида на синдрома на урина, нефрит и нефротичен. Бъбречната биопсия, последвана от гистол и имуноморфол, е от голямо диагностично значение. проучване.

Невропсихичната сфера (neurolepus) е засегната от астеновегетативния синдром в началото на заболяването, а в средата на болестта могат да се наблюдават различни симптоми и синдроми на централната и периферната нервна система, обикновено комбинирани - менингоенцефалит, енцефалополиневрит, енцефаломиелит или мицестроф, и мицестроф, аил, и миестрофил, и мицестроф, аил, и мислист; стойност).

При острата форма на заболяването могат да се наблюдават афективни разстройства, делириумно-единични и делириумни типове зашеметяване, различни в дълбочината на зашеметяващата картина.

Афективните разстройства се проявяват чрез състояния на тревожна депресия, както и маниакално-еуфорични синдроми. Тревожните депресии са придружени от картини на словесна халюциноза на осъдителното съдържание, фрагментарни идеи за отношението и нихилистичните заблуди (последната се характеризира с нестабилност и липса на тенденция към систематизация). При маниако-еуфорични състояния се забелязва повишено настроение с чувство на небрежност, самодоволство, пълна липса на осведоменост за болестта. Понякога има известна психомоторна възбуда, персистиращо безсъние; по време на кратки периоди на сън - ярки сънища, чието съдържание често се смесва в съзнанието на пациента с реални събития.

Делириозно-анировите състояния са изключително променливи; На преден план са нарушенията на сънищата с фантастична или ежедневна тема, или изобилие от цветни, сценични визуални халюцинации. Пациентите се чувстват като наблюдатели на събитията или жертвите на насилие. Вълнение в тези случаи е объркано и нервно, ограничено до границите на леглото, често замествано от състояние на неподвижност с мускулно напрежение и силен равномерно извикан вик.

Делириозните състояния започват с появата на ярки кошмарни сънища по време на заспиването, а впоследствие има множество цветни, застрашаващи съдържанието на зрителни халюцинации, придружени от вербални халюцинации, постоянно чувство на страх.

Интензивността на психичните разстройства корелира с тежестта на соматичните прояви, с висока степен на лупусна активност.

Описаните корелации на соматопсихиатричните нарушения ни позволяват да класифицираме психоза по време на системна К. в. към групата на екзогенно-органични мозъчни лезии.

Трябва да се има предвид, че когато системата да. нарушения в емоционалната сфера също могат да се развият във връзка с хормонална терапия (стероидни психози).

Лезията на ретикулоендотелната система се изразява в полиадениа (увеличаване на всички групи крайници, възли) - много чести и, очевидно, ранен признак на генерализация на лупусния процес, както и в разширен черен дроб и далак.

курс

Разпределяне на острия, подостър и хрон, хода на заболяването. При острото начало пациентите могат да посочат деня на треска, остър полиартрит, серозит, пеперуди и през следващите 3-6 месеца. може да се отбележи изразена полисиндромност и лупус нефрит или менингоенцефаломиелит с полирадикулоневрит. Нелекувана остра системна c. преди това доведе до смърт след 1 - 2 години от началото на заболяването.

В случай на подостра поява постепенно се развиват общи астенични синдроми или повтарящи се артралгии, артрит и неспецифични кожни лезии. При всяко утежняване в patol, процесът включва всички нови органи и системи. Полисиндромизмът се развива, подобно на наблюдаваното при острия ход на заболяването, със значителна честота на дифузен лупус нефрит и невролаг.

При хрон, болестта е дълга се проявява чрез отделни рецидиви на тези или други синдроми, а на 5-тата година от заболяването могат да се включат и други органични прояви (пневмонит, нефрит и др.) С развитие на характерен полисиндромизъм.

Варианти на началото и хода на системните C. имат възрастови модели. Острият курс обикновено се наблюдава при деца и юноши, жени в менопаузална възраст и възрастни хора, субакутни - главно при жени в детеродна възраст.

усложнения

Сред усложненията на системната C. най-честата е вторична инфекция (кокална, туберкулозна, гъбична, вирусна), свързана с нарушение на естествения имунитет, или с болестта, или с неадекватно лечение с кортикостероиди, използването на имуносупресори. На напредващата система на курса към. В. и дългосрочно лечение с кортикостероиди, особено при млади хора, се развива милиарна туберкулоза, така че вниманието към туберкулозната инфекция при системно С. трябва да бъде постоянен за своевременно разпознаване и подходяща корекция. Херпес (херпес зостер) се развива при 10-15% от пациентите с дългосрочни кортикостероиди и цитотоксични лекарства.

Диагнозата

Диагнозата не създава големи затруднения при пациенти с типична „пеперуда“ от всякакъв вид. Въпреки това, този симптом се среща при по-малко от половината пациенти и като ранен симптом, само при 15-20% от пациентите. Следователно, други симптоми, като артрит, нефрит и техните комбинации, са от голямо диагностично значение. Възможността за интравитална биопсия на ставата и бъбреците прави възможно да се разпознава често лупусната природа на артрит или нефрит. Полисиндромизъм, детекция на LE клетки, висок титър на антинуклеарни фактори (ANF) или антитела към нативната ДНК (nDNA) има диагностична стойност. LE-клетките се откриват в 70% от пациентите на системата В. Св. и още. Единични LE клетки могат да се наблюдават и при други заболявания.

ANF ​​е IgG, насочен срещу ядрата на пациента. Обикновено, за определяне на ANF се използва имунофлуоресцентният метод (Фиг. 8), докато секциите на черния дроб на плъх, богати на ядра, се използват като антигенен материал, който се покрива със серум на пациента и с флуоресцентно маркирани антиглобулини. За системен cc. най-характерно е периферното, маргиналното луминисценция (фиг. 8.2), поради наличието на антитела към ДНК и висок титър на тази реакция.

Антителата към ДНК се определят чрез различни методи в RIGA (виж Hemagglutination), в които овче еритроцитите се зареждат с ДНК, в реакцията на флокулиране на бентонитовите частици (виж Flocculation), също натоварени с ДНК; В допълнение, използва се методът на радиоимунно свързване на йод-белязана nDNA и имунофлуоресценция, където културата на Crithidia luciliae се приема като nDNA субстрат.

При хрон, полиартрит и тежко чернодробно увреждане могат да бъдат намерени положителни реакции към ревматоидния фактор в реакцията на Wohler-Rose (виж Ревматоидния артрит) или латексната аглутинация (виж Аглутинация). Също така е полезно да се изследва комплемента от СН50 и неговите компоненти, редукцията на която обикновено корелира с активността на лупус нефрит. Почти всички пациенти значително ускоряват ROE - до 60-70 mm на час. Повече от половината от пациентите имат левкопения (под 4000 в 1 μl) с промяна на кръвната формула към промиелоцити, миелоцити и млади хора в комбинация с лимфопения (5-10% лимфоцити). Често се наблюдава умерена хипохромна анемия. В редки случаи се развива хемолитична анемия с признаци на придобита хемолиза (виж) и положителна реакция на Coombs (виж реакцията на Coombs). Често се наблюдава тромбоцитопения (под 100 000 в 1 μl), в редки случаи - синдром на Verlgof.

Така, при установяването на диагностичната система към. трябва да се обмисли цялата клина, картината, лабораторията за данни. методи за изследване и биопсия на бъбреците, синовията и кожата.

За по-пълна оценка на състоянието на пациента е целесъобразно да се определи степен на активност, процес. Клин и лаборатория. характеристика на степените на активност на системата К. до. в таблица 1.

лечение

Лечението, започнало в началото на заболяването, дава най-добър ефект. В острия период лечението се провежда в болницата, където на пациентите трябва да се осигури адекватно хранене с достатъчно количество витамини В и С.

За индивидуализирането на лечението е от решаващо значение диференциалното определяне на степента на активност на патола на процеса (табл. 1).

При патол е показан процесът на III степен на активност при всички пациенти, независимо от варианта на курса, лечение с глюкокортикостероиди в големи дози (40-60 mg преднизолон или друго лекарство в еквивалентни дози дневно), съответно с II степен, по-малки дози (30–40 mg в ден), а когато I степен - 15-20 mg на ден. Изключително важно е първоначалната доза глюкокортикостероиди да е достатъчна за надеждно потискане на активността на процеса, процеса. Особено големи дози (50-60-80 мг на ден преднизон) трябва да се предписват за нефротичен синдром, менингоенцефалит и други дифузни процеси в нервната система - т.нар. лупус криза. Лечението с глюкокортикостероиди в максималната доза се извършва преди началото на изразения ефект (според намаляване на клиничните и лабораторните показатели), а при нефротичен синдром - поне 2-3 месеца, след това хормоналната доза бавно се намалява, като се фокусира върху предложената схема (Таблица 2), но спазване на принципа на индивидуализация, за да се предотврати синдром на отнемане или синдром на намаляване на дозата.

Глюкокортикостероидите трябва да се предписват в комбинация с калиеви препарати, витамини, анаболни хормони и симптоматични средства (диуретик, хипотензив, АТФ, кокарбоксилаза и др.). С намаляване на дозата трябва да се добавят салицилати, аминохинолин и други лекарства. Лечението с хормони, като правило, не може да бъде напълно отменено поради бързо развиващото се влошаване на състоянието (синдром на отнемане), поради което е важно поддържащата доза да е минимална. Поддържащата доза обикновено е 5-10 mg от лекарството, но може да бъде по-висока при нестабилна ремисия.

Такива странични ефекти, които възникват по време на лечението, като кушингоид, хирзутизъм, екхимоза, стрии, акне, се развиват при много пациенти и не изискват допълнителна терапия. Напротив, отбелязва се, че трайното подобрение на състоянието обикновено се проявява с развитието на признаци на предозиране на хормони. За персистиращи отоци, диуретици, плазмени трансфузии и албумин могат да се препоръчват. Хипертонията е сравнително лесно облекчена от антихипертензивни лекарства.

Усложнения като стероидна язва, обостряне на фокална инфекция, нарушен минерален метаболизъм с остеопороза и др., Са много по-сериозни, но могат да бъдат предотвратени и със системен контрол. Несъмнено противопоказание за продължаване на лечението е стероидната психоза или увеличените пристъпи (епилепсия). Необходима е корекция чрез психотропни лекарства.

С неефективността на глюкокортикостероидите при пациенти със системна К. лечение с цитотоксични имуносупресори на алкилиращата серия (циклофосфамид) или метаболити (азатиоприн). Показания за назначаването на тези лекарства в системно състояние. са: висока (III) степен на активност на заболяването с участието на много органи и системи, особено при юноши; развит лупус нефрит (нефротични и нефритични синдроми); необходимостта от намаляване на супресивната доза глюкокортикостероид поради развитите странични ефекти на тази терапия.

Азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид се предписват в дози от 1-3 mg на 1 kg тегло на пациента на ден в комбинация с 10-40 mg преднизолон на ден, за да се контролират екстрареналните симптоми. Лечението с имуносупресори също трябва да бъде удължено, подлежащо на редовно медицинско наблюдение. При лечение на имуносупресори може да се развият сериозни усложнения, следователно е необходимо наблюдение на кръвта (включително тромбоцитите) и урината, особено през първите 3 седмици. лечение. Когато inf. усложнения, получени чрез активна антибиотична терапия. Други усложнения, включително обща алопеция, изчезват, когато се намали дозата на имуносупресора и се предпише симптоматична терапия.

На хрон, сегашна система К. век. с първично увреждане на кожата като дисковидна K. препоръчват хлорокин, делагил или други лекарства от хинолиновата серия.

Признаците на увреждане на вътрешните органи и намаляването на клиничните и лабораторните признаци на активност до степен I могат да се прилагат за лечение и лечение. физическа култура и масаж под контрола на общото състояние и състоянието на вътрешните органи. Физиотерапевтично и курортно лечение при система К. Не се препоръчва поради възможността за провокиране на заболяването чрез ултравиолетова радиация, балнеолечение и инсолация.

перспектива

Прогнозата за живота в системата за ранно разпознаване. и адекватна дейност патол, процесът на продължително лечение задоволително; 70-75% от пациентите се връщат към активна работа на работното място и в семейството. Въпреки това, с развитието на лупус нефрит, цереброваскуларно заболяване и присъединяване на вторична инфекция, прогнозата се влошава.

предотвратяване

Превенцията е насочена към предотвратяване на екзацербации и прогресиране на заболяването и възникване на заболяването.

Предотвратяване на прогресирането на заболяването (вторично) се извършва чрез навременна адекватна, рационална комплексна терапия, така че пациентите трябва да се подлагат на редовни медицински прегледи, да приемат хормонални лекарства в строго предписана доза, да не се правят слънчеви бани и да не се охлаждат, да се избягват хирургически интервенции, ваксини и ваксини. При обостряне на фокална или интеркурентна инфекция задължително е почивка на легло, антибиотици и десенсибилизираща терапия. Лечението на фокалната инфекция трябва да бъде устойчиво, предимно консервативно.

Първоначалните профилактични мерки са особено важни при членове на семейството на пациенти със системни зъбни инфекции, с признаци на фоточувствителност, непоносимост към лекарства и нарушен хуморален имунитет. За да се предотврати заболяването или да се обобщи процеса, тези хора трябва да избягват ултравиолетово облъчване, лечение с радиоизотопно злато, спа лечение и др.

Особености на системния лупус еритематозус при деца

Момичетата от предпубертетна и пубертална възраст са засегнати главно. Повишаването на заболеваемостта започва с 9-та година от живота, като пикът му пада на 12-14 години. Понякога системно C. настъпва при деца 5-7 години; как казуистично описва случаите на деца в първите месеци от живота. Няма случаи на вродени заболявания.

В по-голямата част от случаите при деца и юноши, системният cc. започва и продължава по-рязко и по-тежко, като дава по-висока смъртност, отколкото при възрастните. Това се дължи на особеностите на реактивността на растящия организъм, на особеностите на структурите на съединителната тъкан, на имуногенезните органи, на комплементната система и др. Генерализация на патол, процесът при децата се развива много по-бързо, а увреждането на различни органи се характеризира с преобладаване на ексудативния компонент на възпалението в форма на кръвоизливи и кървене, колаптоидни, сопорозни и шокови състояния, тромбоцитопения.

В началото на заболяването децата най-често се оплакват от болка в ставите, слабост и неразположение. Наред с това се отбелязва треска, дистрофията нараства доста бързо, често достига кахексия, се наблюдават значителни промени в кръвта, откриват се признаци на увреждане на много жизненоважни органи и системи.

Промените в кожата при типичните прояви на лупус не винаги се откриват. Характерно е комбинацията от остри ексудативни и дискоидни промени, както и склонността да се сливат отделни лезии с общото разпространение на дерматит, който улавя цялата кожа и скалпа. Косата пада силно, което води до алопеция алопеция или пълно плешивост, скъсване, образувайки вид четка над челото. Може да бъдат засегнати лигавиците на устата, горните дихателни пътища, гениталните органи. Неспецифични алергични прояви под формата на уртикария и груби обриви или ретикуларен съдов образец на кожата, както и петехиално-хеморагични елементи, са много по-чести и могат да бъдат открити при почти всеки пациент в активния период на системна К.

Артралгия с летлив характер, остър или подостър артрит и периартрит с леки ефемерни ексудативни прояви може да бъде съвместен синдром, който е най-честият и почти винаги един от първите признаци на заболяването. Ставният синдром обикновено се комбинира с лезия на сухожилно-мускулната система, въпреки че миалгията и миозитът понякога са независим знак за системна система.

Участието в патол, процесът на серозни покрития се наблюдава практически във всички случаи; В клиниката най-често се признават плеврит и перикардит, обикновено в комбинация с перихепатит, периспленит и перитонит. Масивният излив в плеврата, перикардът, който изисква повтаряща се пункция, е характерна проява на системно на.

Един от най-честите висцерални признаци на системна C. е кардит; неговата комбинация с артрит в ранните стадии на заболяването почти винаги се тълкува погрешно като ревматизъм. Всички три мембрани на сърцето могат да бъдат засегнати, но при деца и юноши преобладават симптомите на миокардита.

Поражението на белите дробове в клиниката е по-рядко от поражението на плеврата. Типичният лупус пневмонит е придружен от алвеоларно-капилярен блок, а перкусионно-аускултативните данни са оскъдни, но нарастващата хипоксия, дихателните недостатъци привличат вниманието, потвърждават наличието на пневмонит и рентгенол, данни.

Лупус нефритът е по-чест при деца и юноши, отколкото при възрастни (около 2/3 от случаите) и при по-голямата част от пациентите е сериозно увреждане на бъбреците с нефротичен синдром, хематурия, склонност към хипертония, често съпътствана от еклампсия. По естеството на курса, лупус нефрит при деца е близо до смесена форма на хрон, банален гломерулонефрит, често е вариант на бързо прогресиращ гломерулонефрит и само при някои пациенти се появява под формата на минимален уринарен синдром.

Лезията на централната и периферната нервна система, най-вече подобна на тази при възрастните, включва хореиформен синдром с целия клин, присъщ на малката хорея (вж.).

Много често има признаци на увреждане z.- kish. тракт. Коремните болки могат да бъдат причинени от чревни увреждания, развитие на перитонит, периплептит, перихепатит, както и хепатит, панкреатит. До диагностицирането на системни заболявания. коремни кризи могат да бъдат объркани с банален остър апендицит, холецистит, улцерозен колит, дизентерия и др. Понякога се развива картина на остър корем (виж). Симптом на комплексна злокачествена токова болест на Крон. Активният период на заболяването е придружен от увеличаване на периферните крайници, възли, понякога толкова значителни, че за целите на диференциалната диагноза се изисква тяхната пункция или биопсия.

При 2/3 болни деца и тийнейджъри система К. се развива остро или сурово; може да има и случаи на най-остър курс на заболяването, който се характеризира с бързо развитие на хиперергични реакции, висока температура на грешния тип и други признаци (увреждане на кожата, ставите, лимфата, възлите), хеморагична диатеза, увреждане на нервната система. Бързо прогресиращ васкулит за кратко време води до тежки възпалителни деструктивни и дистрофични промени на вътрешните органи (сърце, бъбреци, бели дробове), с нарушение на техните функции и възможен фатален изход през първите 3-9 месеца. от началото на заболяването. Смъртта в такива случаи най-често се проявява със симптоми на кардиопулмонална и (или) бъбречна недостатъчност на фона на интоксикация, дълбоки нарушения на хомеостазата, коагулопатични нарушения, водно-електролитен дисбаланс и добавяне на вторична инфекция.

При субакутни системни хромозомни състояния, умерена по тежест и продължителност, процесът се генерализира през първите 3-6 месеца. От началото на болестта курсът е постоянен или вълнообразен, с постоянно задържащи се признаци на активност и сравнително бързо присъединяване. малоценност на тялото.

Около 1/3 от децата имат вариант на първично хронично течение на заболяването, което е близко до картината на класическата системна система. възрастни, с предсистемна продължителност от една до три години, и с последващото обобщение на процеса. Сред предсистемните прояви на лупус при деца най-често се срещат хемопатия, хеморагични и нефритични синдроми, артропатия и хорея. Възможни са и други по-редки монозиндроми.

Усложненията и диагностичните методи са същите като при възрастните.

Всяко дете с изразени клинични и лабораторни признаци на системна активност. разчита на стационарно лечение. За подтискане на имунната хиперактивност се използват кортикостероиди и цитотоксични лекарства. Размерът на дневната им доза се определя не само от възрастта на детето, но и от степента на активност, процеса. С активността на III степен със симптомите на нефрит, кардит, серозит, невролаг се предписват големи дози кортикостероиди (преднизон в размер на 1,25-2 mg или повече на 1 kg тегло на пациента на ден). Ако определената доза преднизолон или еквивалентно количество подобно лекарство не може да се прилага на пациент, азатиоприн или циклофосфамид трябва да се прилагат в терапията в размер най-малко 1–3 mg на kg на ден. При нефротичен синдром, автоимунна хемолитична анемия, хеморагичен синдром и кризисни състояния, във всички случаи от самото начало комбинираната имуносупресивна терапия се комбинира с хепарин (250-600 IU на 1 kg телесно тегло на ден). При постигане на ясно клинично и лабораторно подобрение в състоянието на пациента, максималната имуносупресивна доза на преднизолон трябва да бъде намалена (Таблица 2), хепаринът е заменен с антиагрегантни агенти (куранти) и (или) антикоагуланти на индиректно действие.

С умерена степен на системна активност. Имуносупресивната доза на кортикостероидите трябва да бъде по-ниска (преднизон 0,5–1,2 mg на 1 kg телесно тегло на ден), вместо хепарин, предписва се 6–8 mg курантил на 1 kg телесно тегло, салицилати, хинолинови препарати, метиндол се използват по-широко, При хрон, ток и ниска степен на активност на системата К. до. При липсата на ясни симптоми на бъбреците, кръвта, нервната система, сърцето, белите дробове, кортикостероидите се предписват в малки дози (преднизон - по-малко от 0,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден) или изобщо не се използват.

След изписване от болницата децата се наблюдават от ревматолог и продължават да получават поддържаща имуносупресивна и симптоматична терапия. През първата година след острия период на системна C. t училище не се препоръчва, но можете да организирате домашното обучение. Необходимо е да се отменят всички планирани превантивни ваксинации.

При адекватно лечение пациентите все по-често могат да постигнат относителна или пълна ремисия. В това общо физическо. развитието на децата е повече или по-малко задоволително, вторичните сексуални характеристики се появяват своевременно, момичетата започват периоди на време. Смъртността най-често се свързва с бъбречна недостатъчност.

Дискоиден лупус еритематозус

Discoid K. c. (syn.: lupus erythematodes discoides s. chronicus, erithematodes, seborrhea congestiva, erythema atrophicans и др.) е най-честата хронична форма на C. in., с отрязък, кожата и лигавиците са доминиращи в картината на заболяването. Името „лупус еритематодес” е предложено от П. Казенав през 1851 г., смятайки, че болестта е вид лупус еритематозус. За първи път е описан на Рей (R. F. Rayer) през 1827 г. като рядка форма на изтичане на мастни жлези (fluxus sebaceus). Discoid K. c. съставлява 0.25–1% от всички дерматози (M. A. Agronik и др.), по-често е в страни със студен, влажен климат, главно при хора на средна възраст [W. Gertler]. Жените се разболяват по-често от мъжете.

етиология

Етиологията не е напълно установена. Приема се вирусен произход на болестта. При електронна микроскопия се откриват тубуреретични цитоплазмени включвания в лезиите на кожата.

патогенеза

В патогенеза на отделни случаи на заболяване генетично и imunol, фактори значение. В провокирането на дисковидни К. c. и неговите обостряния важна роля играят прекомерната инсолация, лекарствата, различните наранявания (механични, термични, химически).

Патологична анатомия

Discoid K. c. и разпространената му форма е ограничена до промени в кожата. Когато discoid K. век. лезията се локализира по-често на лицето. Микроскопски (фиг. 9) намират хиперкератоза (виж), фоликуларна кератоза, вакуолна дистрофия на епидермиса (виж Вакуумна дистрофия), акантоза (виж). В дермата се виждат фокални лимфоидно-макрофагови инфилтрати с примес на неутрофили, плазмени клетки. Стените на кръвоносните съдове се импрегнират с плазмени протеини. Колагеновите влакна на дермата, подути, пикринофилни, се сливат в фибриноидни маси. В областта на инфилтратите се разрушават еластични и колагенови влакна. По време на лечението се появяват белези с атрофия и депигментация на кожата.

За разпространената форма на кожата К. век. характеризиращи се с множество обриви в цялото тяло, при които микроскопичните промени наподобяват тези на дискоидната К., но са по-слабо изразени, ексудативните реакции преобладават над пролиферативната, клетъчната инфилтрация е по-малко значима. В резултат не остават белези и зони на атрофия на кожата.

Клинична картина

Discoid K. c. Започва с появата на едно или две розови леко отечни петна, които постепенно се увеличават, инфилтрират и се покриват в централната зона с гъсто седнали белезникави люспи. Счупването на лезиите причинява болка (симптомът на Бение - Мещерски), тъй като на долната страна на скалата има рогова гръбнака (симптом на женската пета), а Крим е подсилен в уголемената уста на космения фоликул. Впоследствие в централната част на огнището се развива цикатриална атрофия. В дълготрайната лезия ясно се разграничават три зони: централна атрофична, след това хиперкератозна и граничеща с еритематозна (цветна фигура 4). В рамките на последните често се срещат телеангиектазии (виж). По периферията на лезията, кафявата хиперпигментация може да бъде изразена в различна степен. Еритема (виж), хиперкератоза и атрофия на кожата (вж.) - кардинални симптоми K. v. Инфилтрацията, телеангиектазията и пигментацията са чести, но не и задължителни признаци.

Най-характерната локализация на дискоидните K. v. Са областите на кожата, които са обект на инсолация: лицето, гл. Пр. неговата средна част са бузите, зигоматичните и челните области. Както и за системния В., така наречената много характерна особеност е много характерна. Пеперуда (цвят. Фиг. 5) - лезията на задната част на носа и бузите. Според И. И. Лелис, който е наблюдавал 518 пациенти, първичните огнища на К. v. намира се на носа в 48%, по бузите - на 33%, на ушите или на кожата в съседство с тях - в 22.5%, на челото - на 16.5%, на скалпа - на 10%, на червената граница устни, обикновено по-ниски, в 12,5%, на лигавицата на устата, в 7%. Поражението на лигавицата на века L. I. Mashkilleason с ал. наблюдавано при 3,4% от пациентите. Известни са по-редки, включително изолирани локализации - на гърдите, гърба, раменете и др. Описани са лезии на лигавицата на гениталиите, пикочния мехур, роговицата и ноктите. Заедно с типичния discoid К. c. съществуват неговите версии: хиперкератоза К. век, при рязко изразена хиперкератоза; papillomatous discoid K. v. - повишена пролиферация на папилите на дермата, водеща до образуване на вискозна повърхност на лезиите; warty C. век - папиломатоза, придружена от тежка кератинизация; пигментни до. v. - прекомерно отлагане на пигмент, боядисване на лезии в тъмно кафяв цвят; себореен К. Ст. - космените фоликули са силно уголемени и изпълнени с мазни насипни люспи; тумор KV - синьо-червени силно повишени огнища с подути ясно изразени ръбове, лека хиперкератоза и атрофия.

Редките видове са телеангиектатна дискоидна K. c. с множествени телеангиектазии, хеморагична дискова К. c. с кръвоизливи в лезиите, осакатяващи. Специална форма хрон. K. v. е еритема центробежна (еритема центрофуга биет). Той прави 5,2 - 11% във връзка с всички форми К. Ст., Характеризира се с точно разграничени огнища на еритема по лицето, по-рядко на други места на кожата. Те могат да бъдат телеангиектазия, малък оток. Хиперкератозата не е така. Атрофията липсва или е лека. Центробежната еритема доста бързо отстъпва място на лечението, но лесно се възстановява. Някои автори я класират, наред с разпространеното К., като форма междинна между дискоидна и системна.

Във фокусите на дискоидната K. v. на лигавицата на устата има тъмночервена еритема, телеангиектазия, лентовидни, груби ретикуларни петна на епитела, ерозия, повърхностни язви. На червената граница на устните на К. има появата на неправилни овални лентоподобни огнища на еритема и хиперкератоза, понякога с пукнатини, ерозии. Фокуси на дискоидна K. v. често самотен, рядко многократен. Без лечение, те съществуват в продължение на години, като правило, не причиняват дискомфорт. Ерозивни язви в устата причиняват болка. Особено тежко те пушат при пушачите. Дисеминирано discoid K. характеризиращи се с дисеминирани еритематозни, едематозни, папулозни елементи или огнища с дисковиден тип. Преференциална локализация: лице, отворена част на гърдите и гърба, ръцете, краката, кожата над лакътя и коленните стави. Общото състояние на пациентите с discoid и разпространение К. c., По правило, не страда значително. Въпреки това, когато се изследва клин, артралгия, функции, нарушения на вътрешните органи (сърце, стомах, бъбреци), нервна система, ускорена СУЕ, левкопения, хипохромна анемия, промени в състава на имуноглобулини, анти-ядрени антитела, имунни комплекси се откриват в 20-50% от пациентите. в зоната на дермоепидермална връзка и др.

Дълбоко в. (L. e. Profundus Kaposi - Irgang) се характеризира с едновременно присъствие на типични лезии на кожата, характерни за дисковидната K., и възли в подкожната тъкан, кожата над K-rymi най-често не се променя. Някои автори например. Съкровище (L. M. Pautrier), разглежда тази форма като комбинация от дълбоки саркоиди с Дария - Руси и дисковидни К. c.

усложнения

Понякога се развива рак на кожата, главно в лезиите на червената граница на долната устна, много рядко - саркома, еризипел; тежкото усложнение, което се наблюдава по-често при дисеминираната дискоидна К. до., преходът й към система до. век е. под влияние на неблагоприятни фактори.

Диагнозата

Диагнозата в типични случаи се установява без затруднения. Фокуси на дискоидна K. v. може да наподобява себорейна екзема, розацея, псориазис, еозинофилен гранулом на лицето, лупус еритематозус. Ясни граници на огнища, рогови щепсели в разширени фунии, стегнати люспи, положителен симптом на Бение-Мещерски, развитието на атрофия показва наличието на хор. Остриетата на себорейната екзема (вж.) Нямат такива остри граници, повърхността им е покрита с хлабави мастни люспи, те се повлияват добре от антисеборейната терапия. Псориатичните огнища обикновено са многобройни, покрити с лесно остъргващи се сребристи люспи (вижте Псориазис). Както тези, така и други, за разлика от К. c. обикновено намалява под въздействието на слънчева светлина. С розово акне (виж) има разлята еритема, изразена телеангиектазия, често се появяват възли и пустули. Еозинофилният гранулом на лицето (виж) се характеризира със специална издръжливост към терапевтични ефекти. Неговите центрове често са единични, равномерно кафяво-червен цвят, без хиперкератоза, с единични телеангиектазии. Туберкулозният лупус (вж. Туберкулоза на кожата) обикновено започва с детството, характеризира се с наличието на лупом с характерните им явления на ябълковото желе и сондата. В случаи на еритематозен туберкулозен лупус erythematosus Leloire клин, диагнозата е изключително трудна, трябва gistol, проучването. Discoid K. c. също трябва да се диференцира с лимфоцитната инфилтрация на Essner-Kanoff, проявите на срязване са по-малко устойчиви, склонни към разрешаване в центъра, липса на пилинг, хиперкератоза, атрофия. K. v. върху скалпа се диференцира с псевдопелада (виж). Последното се характеризира с липса на възпаление, рогови бодли, пръстообразно подреждане, по-повърхностна атрофия. Discoid K. c. върху лигавицата на устата трябва да се разграничава с лихен планус, обривът до-рого има по-лек модел, не е придружен от атрофия.

Пациенти с discoid K. v., Включително ограничени форми, трябва да бъдат изследвани, за да се изключи системно увреждане на вътрешните органи и нервната система, както и да се идентифицират свързани заболявания.

лечение

Водеща роля в терапията на дисковидни и разпространени К. c. принадлежи към аминохинолиновите лекарства - хлороквин, резохина, делагил и, плаквенил и др. Те се предписват непрекъснато или в цикли, обикновено 0,25 г 2 пъти, плакенил по 0,2 г 3 пъти на ден след хранене. Продължителността на цикъла (5-10 дни) и интервалите между тях (2-5 дни) зависи от поносимостта на лечението. Препоръчват се повторни курсове на лечение, особено през пролетта. Добавянето на малки дози кортикостероиди към хлорохин (2-3 таблетки преднизолон на ден) подобрява резултатите от лечението и поносимостта. Тази техника се препоръчва за особено упорит к.к., екстензивни кожни лезии.

Полезно е в терапевтичен комплекс да се включат витамините В6, В12, калциевия пантотенат, никотиновата киселина. Лех. ефектът се проявява по-бързо при едновременното прилагане на мехлеми с флуор-съдържащи кортикостероиди (синалар, флуцинар и др.), които, с ограничени огнища, също могат да бъдат основният метод за лечение. Препоръчва се също интракутанно инжектиране на 5% разтвор на хлороквин в порестите участъци 1 път в рамките на 5-7 дни (4-6 инжекции на курс). Ограничени огнища с мощна инфилтрация и хиперкератоза без признаци на периферен растеж могат да бъдат подложени на криотерапия.

перспектива

Прогнозата за живота е благоприятна. При адекватно лечение, спазване на препоръчания режим от страна на пациента, тяхната работоспособност продължава много години.

предотвратяване

Пациенти К. век. клиничен преглед. Те трябва да спазват концерта. начин на работа, почивка, храна, избягване на физически. и нервни претоварвания, излагане на слънце, вятър, замръзване, нанасяне на фотозащитни кремове и филми с парааминобензоена киселина, танин и др. Необходимо е да се дезинфектират огнищата на фокалната инфекция. За лечение на свързани заболявания на пациенти К. до. не трябва да се изпращат на юг. курорти през пролетта и лятото, те трябва да бъдат предписани предпазливо физиотерапия, ваксинирани само при сериозни индикации.

Лекарствен лупус еритематозус

Лекарство К. век. се развива във връзка с продължително приложение на apressin (хидралазин), прокаинамид (прокаинамид), дифенин (хидантоин), триметин (триметадион), карбазепин, изониазид и хлорпромазин. Лекарство К. век. при пациенти в напреднала възраст, страдащи от хипертония и аритмия при пациенти с туберкулоза и епилепсия. Изброените лекарства са способни да причинят образуването на антинуклеарни антитела (ANF, антитела към ДНК), чийто външен вид предшества клиничната клинична клиника. Когато приемате някои лекарства, има известен клиничен синдром. Така че, при apressinovy ​​К. да. Гломерулонефрит се развива, при продължително приложение на никотинамид, плевритът и пневмонитът, които са началото на синдрома, са много чести.

Сред механизмите на развитие на лекарството К. в. Обсъжда се ролята на предразположение, тъй като такава реакция се среща при приблизително 10% от пациентите, приемащи апресин и други лекарства, както и метаболитни нарушения, по-специално скоростта на ацетилиране на тези лекарства.

Диагнозата се поставя въз основа на приема на изброените лекарства.

Навременното разпознаване на болестта и премахването на лекарството, което причинява лекарството К. води до възстановяване, но може да се наложи да се прилагат кортикостероиди в средни дози (20-30 mg преднизолон на ден), особено с изониазидното лекарство К. до. С развитието на системни клиники към. необходима е подходяща терапевтична тактика.

маси

Таблица 1. Клинични и лабораторни показатели за степента на активност на системния лупус еритематозус

Допълнителни Статии За Емболия