Лупус еритематозус, какво е това заболяване? Снимка, лечение и продължителност на живота

Лупус еритематозус е автоимунна патология, при която има увреждане на кръвоносните съдове и съединителната тъкан и в резултат на това - човешката кожа. Заболяването е системно, т.е. има нарушение в няколко системи на тялото, които оказват отрицателно въздействие върху него като цяло и по-специално върху отделните органи, включително и имунната система.

Податливостта на болестта към жените е няколко пъти по-висока от тази на мъжете, което е свързано със структурните особености на женското тяло. Най-критичната възраст за развитието на системен лупус еритематозус (СЛЕ) се счита за пубертет, по време на бременност и определен интервал след нея, докато тялото преминава през фаза на възстановяване.

В допълнение, отделна категория за поява на патология се счита за детска възраст в периода от 8 години, но това не е решаващ параметър, тъй като не изключва вроден тип на заболяването или неговото проявление в ранните етапи на живота.

Какво е това заболяване?

Системният лупус еритематозус (SLE, болест на Libman-Sachs) (лат. Lupus erythematodes, английски. Systemic lupus erythematosus) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със системни имунокомплексни лезии на съединителната тъкан и нейните производни, със съдови лезии на микроваскулатура.

Системно автоимунно заболяване, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здрави клетки, съединителната тъкан се уврежда предимно с наличието на съдов компонент. Името на болестта се дължи на характерния му признак - обрив по носа и бузите (засегнатата зона прилича на пеперуда във форма), която, както се смяташе през Средновековието, прилича на ухапване на вълци.

история

Името лупус еритематозус е получено от латинската дума “лупус” - вълк и “еритематозус” - червено. Това име е възложено поради сходството на кожните признаци с наранявания след ухапване от гладен вълк.

История на случая на лупус еритематозус започва през 1828 година. Това стана, след като френският дерматолог Биет първо описа симптомите на кожата. Много по-късно, след 45 години, дерматологът Капоши забеляза, че някои пациенти, заедно с кожни симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890 открит е от английски лекар Ослер, че системният лупус еритематозус може да се появи без кожни прояви. Описанието на явлението LE- (LE) клетки е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта през 1948 година. на пациентите.

През 1954 година определени белтъци са открити в кръвта на болните - антитела, които действат срещу собствените си клетки. Това откриване е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Инсталирани са само оценените фактори, допринасящи за появата на патологични промени.

Генетични мутации - разкриват група от гени, свързани със специфични нарушения на имунната система и предразположеност към системен лупус еритематозус. Те са отговорни за процеса на апоптоза (освобождаване на тялото от опасни клетки). Когато потенциалните вредители се забавят, здравите клетки и тъкани са повредени. Друг начин е да се дезорганизира процеса на управление на имунната защита. Реакцията на фагоцитите става прекалено силна, не спира с унищожаването на чужди агенти, техните собствени клетки се вземат за "извънземни".

Възраст - най-системният лупус еритематозус засяга хора на възраст от 15 до 45 години, но има случаи, които са настъпили в детска възраст и в напреднала възраст.
Наследственост - има случаи на семейно заболяване, вероятно предадено от по-възрастни поколения. Въпреки това рискът от заболяване на детето е нисък.
Раса - Американските проучвания показват, че чернокожите са болни 3 пъти по-често бели, и тази причина е по-изразена сред индианците, местните жители на Мексико, азиатците и испанците.
Пол - сред известните болни жени 10 пъти повече от мъжете, така че учените се опитват да установят връзка с половите хормони.

Сред външните фактори най-патогенното е интензивното слънчево облъчване. Страст за дъбене може да предизвика генетични промени. Смята се, че хората, които са професионално зависими от дейностите на слънце, замръзване и резки колебания в температурата на околната среда (моряци, рибари, селскостопански работници, строители), са по-често болни от системен лупус.

При значителна част от пациентите клиничните признаци на системния лупус еритематозус се появяват по време на хормонални промени, на фона на бременността, менопаузата, употребата на хормонални контрацептиви, в периода на интензивен пубертет.

Заболяването е свързано и с инфекцията, въпреки че все още не е възможно да се докаже ролята и степента на влияние на всеки патоген (в ход е целенасочена работа върху ролята на вирусите). Опитите да се установи връзка със синдрома на имунодефицита или да се установи досега инфекциозността на болестта са неуспешни.

патогенеза

Как се развива системен лупус еритематозус при здрав човек? Под влияние на определени фактори и намалена функция на имунната система в организма се проваля, което започва да произвежда антитела срещу "родните" клетки на тялото. Т.е. тъканите и органите започват да се възприемат от тялото като извънземни обекти и се стартира програма за самоунищожение.

Тази реакция на тялото е патогенна по природа, причинявайки развитието на възпалителния процес и инхибирането на здрави клетки по различни начини. Най-често са засегнати кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Патологичният процес води до нарушаване на целостта на кожата, промяна в външния му вид и намаляване на кръвообращението в лезията. С прогресирането на заболяването засягат вътрешните органи и системи на целия организъм.

класификация

В зависимост от зоната на увреждане и естеството на хода на заболяването се класифицират в няколко вида:

Лупус еритематозус, причинен от приема на някои лекарства. Това води до появата на симптоми на СЛЕ, които могат спонтанно да изчезнат след преустановяване на употребата на лекарства. Лекарства, които могат да доведат до развитие на лупус еритематозус, са лекарства за лечение на артериална хипотония (артериоларни вазодилататори), антиаритмични, антиконвулсивни лекарства.
Системна лупус еритематозус. Заболяването е предразположено към бързо прогресиране с поражение на всеки орган или система на тялото. Това се случва с треска, неразположение, мигрена, обрив по лицето и тялото, както и болки от различно естество във всяка част на тялото. Най-характерни са мигрени, артралгия, болки в бъбреците.
Новороден лупус. Среща се при новородени, често съчетана със сърдечни дефекти, сериозни нарушения на имунната и кръвоносната системи, анормално развитие на черния дроб. Заболяването е изключително рядко; мерките на консервативната терапия могат ефективно да намалят проявите на неонаталния лупус.
Дискоиден лупус. Най-честата форма на заболяването е центробежната еритема на Bietta, основните прояви на която са кожни симптоми: червен обрив, удебеляване на епидермиса, възпалени плаки, които се трансформират в белези. В някои случаи заболяването води до увреждане на лигавиците на устата и носа. Разнообразие от дискоидни е лупус еритематозус Капоши-Ирганга, който се характеризира с повтарящи се и дълбоки лезии на кожата. Характеристиките на хода на тази форма на заболяването са признаци на артрит, както и намаляване на човешкото поведение.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

синдром на хронична умора;
оток и болезненост на ставите, както и мускулни болки;
необяснима треска;
болки в гърдите с дълбоко дишане;
увеличена загуба на коса;
червено, обрив по лицето или промяна на цвета на кожата;
чувствителност към слънцето;
подуване, подуване на краката, очи;
подути лимфни възли;
Почерняване или избелване на пръстите, на краката, на студено или по време на стрес (синдром на Рейно).

Индивидите изпитват главоболие, спазми, замаяност, депресивни състояния.

Нови симптоми могат да се появят години след диагнозата. При някои пациенти една телесна система страда (стави или кожа, хемопоетични органи), при други болни прояви те могат да засегнат много органи и да носят мултиорганна природа. Самата тежест и дълбочина на разрушаване на системите на тялото е различна за всички. Често засяга мускулите и ставите, като причинява артрит и миалгия (болки в мускулите). Кожните обриви са сходни при различни пациенти.

Ако пациентът има многобройни прояви на органи, се появяват следните патологични промени:

възпаление на бъбреците (лупус нефрит);
възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);
пневмония: плеврит, пневмонит;
сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;
кръвни заболявания: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;
увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: психоза (промяна в поведението), има главоболие, замаяност, парализа, увреждане на паметта, проблеми със зрението, гърчове.

Как изглежда лупус еритематозус?

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

Проявлението на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Въпреки това, кожните лезии, ставите (предимно ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателните органи, ноктите и косата, които стават по-крехки и склонни към пролиферация, както и мозъка, са често срещани места за локализиране на лезии. и нервната система.

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа:

Острата фаза - на този етап на развитие, лупус еритематозус напредва рязко, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, повишаване на температурата до 39-40 градуса, треска, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, а след 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е успокояващ и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
Субакутен стадий - степента на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не е същото като в острата фаза и от момента на заболяването до началото на симптомите може да отнеме повече от 1 година. На този етап заболяването често се заменя с периоди на обостряния и стабилна ремисия, като прогнозата е като цяло благоприятна и състоянието на пациента зависи пряко от адекватността на предписаното лечение;
Хронична форма - болестта има бавна форма на курса, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи на практика не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки относително лекия лупус еритематозус, на този етап е невъзможно да се лекува болестта, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с помощта на медикаменти по време на обостряне.

Усложнения на SLE

Основните усложнения, които провокират SLE:

1) Сърдечно заболяване:

перикардит - възпаление на торбата на сърцето;
втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупването на тромботични съсиреци (атеросклероза);
ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради запечатка на сърдечни клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършва трансплантация на клапан;
миокардит (възпаление на мускула на сърцето), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

2) Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите, страдащи от СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на протеин и кръв в урината. Бъбречната недостатъчност е изключително опасна за живота, за да работи нормално. Лечението включва използването на силни лекарства за SLE, диализа, бъбречни трансплантации.

3) Заболявания на кръвта, животозастрашаващи.

намаляване на червените кръвни клетки (снабдяващи клетки с кислород), бели кръвни клетки (потискане на инфекции и възпаление), тромбоцити (допринасят за съсирването на кръвта);
хемолитична анемия, причинена от дефицит на червени кръвни клетки или тромбоцити;
патологични промени в кръвотворните органи.

4) Белодробни заболявания (30%), плеврит, възпаление на мускулите на гърдите, ставите, сухожилията. Развитие на остър лупус еритематозус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия - запушване на артериите с емболи (кръвни съсиреци) поради повишения вискозитет на кръвта.

диагностика

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи на базата на червени огнища на възпалението върху кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с времето, така че е трудно да се направи точна диагноза. Необходимо е да се използва комплекс от допълнителни прегледи:

общи изследвания на кръв и урина;
определяне на чернодробни ензими;
Антинуклеарни анализи на тялото (ANA);
Рентгенография на гръдния кош;
ехокардиография;
биопсия.

Диференциална диагностика

Хроничният лупус еритематозус е диференциран от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус еритематозус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Шйогрен (виж сухота в устата, синдром на сухото око, фотофобия). С поражението на червената граница на устните, хроничният СЛЕ се диференцира от абразивния прекубуриращ хейлит Манганоти и актиничен хейлит.

Тъй като увреждането на вътрешните органи е винаги сходно с различните инфекциозни процеси, СЛЕ се диференцира от Лаймска болест, сифилис, мононуклеоза (инфекциозна мононуклеоза при деца: симптоми), ХИВ инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за отделния пациент.

Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

при постоянно повишаване на температурата без видима причина;
в случай на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
с появата на неврологични усложнения.
с значително намаляване на броя на тромбоцитите, еритроцитите или кръвните лимфоцити.
в случай, че влошаването на СЛЕ не може да бъде излекувано амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус в периода на обостряне, хормонални лекарства (преднизон) и цитостатици (циклофосфамид) се използват широко по определен модел. При поражение на органите на опорно-двигателния апарат, както и с повишаването на температурата се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на тялото е необходимо да се консултирате със специалист в тази област.

Правила за захранване

Опасни и вредни продукти за лупус:

големи количества захар;
всички пържени, мазни, солени, пушени, консервирани;
продукти, които са алергични реакции;
сладки напитки, енергийни и алкохолни напитки;
при наличие на проблеми с бъбреците храна, съдържаща калий е противопоказана;
консерви, колбаси и колбаси от фабрична подготовка;
магазин за майонеза, кетчуп, сосове, превръзки;
сладкиши със сметана, кондензирано мляко, с изкуствени пълнители (фабрични конфитюри, конфитюр);
Бързо хранене и продукти с неестествени пломби, багрила, рипъри, подобрители на вкуса и мириса;
продукти, съдържащи холестерол (кифли, хляб, червено месо, млечни продукти с високо съдържание на мазнини, сосове, превръзки и супи, които се основават на приготвянето на сметана);
продукти с дълъг срок на годност (т.е. продукти, които бързо се влошават, но поради различни химически добавки в състава, могат да се съхраняват за много дълго време - тук, например, могат да се приписват млечни продукти с годишен срок на годност).

Като консумирате тези продукти, можете да ускорите прогресията на заболяването, което може да бъде фатално. Това е максималният ефект. И най-малкото, активният сън на лупус ще стане активен, поради което всички симптоми ще се влошат и здравословното състояние ще се влоши значително.

продължителност на живота

Оцеляване 10 години след диагностициране на системен лупус еритематозус - 80%, след 20 години - 60%. Основните причини за смъртта: лупус нефрит, невро-лупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на оцеляване 25-30 години.

Като цяло, качеството и дълголетието на системния лупус еритематозус зависи от няколко фактора:

Възраст на пациента: колкото по-млад е пациентът, толкова по-висока е активността на автоимунния процес и по-агресивно е заболяването, което е свързано с по-голяма реактивност на имунната система в ранна възраст (повече автоимунни антитела разрушават собствените си тъкани).
Навременност, редовност и адекватност на терапията: продължителната употреба на хормони глюкокортикостероиди и други лекарства може да постигне дълъг период на ремисия, да намали риска от усложнения и в резултат да подобри качеството на живот и продължителността му. Освен това е много важно да започне лечението преди развитието на усложнения.
Вариант на протичане на заболяването: остър курс е изключително неблагоприятен и за няколко години могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения. И с хроничен курс, който е 90% от случаите на СЛЕ, можете да живеете пълноценно до старост (ако следвате всички препоръки на ревматолог и терапевт).
Спазването на режима значително подобрява прогнозата на заболяването. За да направите това, трябва да бъдете постоянно наблюдавани от лекар, да се придържате към неговите препоръки, своевременно да се свържете с лекарите, ако се появят симптоми на обостряне на заболяването, избягвайте контакт със слънчева светлина, ограничете водните процедури, водете здравословен начин на живот и следвайте други правила за предотвратяване на екзацербации.

Ако сте били диагностицирани с лупус, това не означава, че животът е приключил. Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще сте малко ограничени. Но милиони хора с по-сериозни заболявания живеят блестящо, пълно с впечатления живот! Така можете и вие.

предотвратяване

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви, да се поддържа пациентът в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Превенцията на лупус се основава на интегриран подход:

Редовни контролни прегледи и консултации с ревматолог.
Приемът на лекарства е строго в предписаната доза и на определени интервали.
Спазване на режима на работа и почивка.
Пълен сън, поне 8 часа на ден.
Диета с намаляване на солта и достатъчно протеин.
Втвърдяване, ходене, гимнастика.
Използване на хормонсъдържащи мехлеми (например Advantan) за кожни лезии.
Използването на слънцезащитни продукти (кремове).

Системна лупус еритематозус - какво е това заболяване? Причини и предразполагащи фактори

Лупус еритематозус е системно автоимунно заболяване, при което имунната система на организма уврежда съединителната тъкан в различни органи, погрешно за нейните клетки като чужди. Поради увреждане от антителата на клетките на различни тъкани, в тях се развива възпалителен процес, който провокира много разнообразни, полиморфни клинични симптоми на лупус еритематозус, отразяващи увреждане в много органи и системи на тялото.

Лупус еритематозус и системен лупус еритематозус - различни имена за едно и също заболяване

Lupus erythematosus се споменава в медицинската литература с такива имена като лупус еритематоди, еритематозен хрониосепсис, болест на Libman-Sachs или системен лупус еритематозус (SLE). Терминът "системен лупус еритематозус" е най-често използваният и обичаен да се отнася до описаната патология. Въпреки това, заедно с този термин, неговата съкратена форма - "lupus erythematosus" също се използва много често в ежедневието.

Терминът "системен лупус еритематозус" е изкривен, често използван вариант на наименованието "системен лупус еритематозус".

Лекарите и учените предпочитат по-пълен термин - системен лупус еритематозус, за да се позоват на системно автоимунно заболяване, тъй като редуцираната форма на лупус еритематозус може да бъде подвеждаща. Това предпочитание се дължи на факта, че наименованието "lupus erythematosus" традиционно се използва за обозначаване на кожна туберкулоза, която се проявява чрез образуването на червено-кафяви туберкули по кожата. Следователно, употребата на термина "лупус еритематозус" за обозначаване на системна автоимунна болест изисква уточнение, че това не е за кожата туберкулоза.

За описване на автоимунно заболяване ще използваме термините „системен лупус еритематозус“ и просто „лупус еритематозус“ в следващия текст. В този случай трябва да се помни, че лупус еритематозус се разбира като системна автоимунна патология, а не за кожна туберкулоза.

Автоимунен лупус еритематозус

Автоимунен лупус еритематозус е системен лупус еритематозус. Терминът "автоимунен лупус еритематозус" не е напълно коректен и верен и илюстрира това, което обикновено се нарича "масло от масло". Така че, лупус еритематозус е автоимунно заболяване и затова допълнителното показание в името на заболяването върху автоимунитета е просто излишно.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Лупус еритематозус е автоимунно заболяване, което се развива в резултат на нарушаване на нормалното функциониране на човешката имунна система, което води до производството на антитела към клетките на собствената съединителна тъкан на тялото, разположени в различни органи. Това означава, че имунната система погрешно приема собствената си съединителна тъкан за чужди и произвежда антитела срещу нея, които имат вредно въздействие върху клетъчните структури, като по този начин увреждат различни органи. И тъй като съединителната тъкан присъства във всички органи, лупус еритематозус се характеризира с полиморфен ход с развитие на признаци на увреждане на различни органи и системи.

Съединителната тъкан е важна за всички органи, тъй като през нея преминават кръвоносните съдове. В края на краищата, съдовете преминават не директно между клетките на органите, а в специални малки, така да се каже, "черупки", образувани точно от съединителната тъкан. Такива слоеве съединителна тъкан преминават между областите на различни органи, като ги разделят на малки дялове. В допълнение, всеки такъв сегмент получава кислород и хранителни вещества от кръвоносните съдове, които преминават по неговия периметър в "черупките" на съединителната тъкан. Следователно, увреждането на съединителната тъкан води до нарушаване на кръвоснабдяването на областите на различни органи, както и до целостта на кръвоносните съдове в тях.

Прилаган при лупус еритематозус, очевидно е, че увреждането на съединителната тъкан от антитела води до кръвоизливи и разрушаване на тъканната структура на различни органи, което причинява различни клинични симптоми.

Lupus erythematosus често засяга жените и според различни данни съотношението на болните мъже и жени е 1: 9 или 1:11. Това означава, че за един мъж със системен лупус еритематозус има 9 до 11 жени, които също страдат от тази патология. Освен това е известно, че лупусът е по-често срещан при членовете на негроидната раса, отколкото при бялата раса и монголоидите. Хора от всички възрасти, включително деца, получават системен лупус еритематозус, но най-често срещаната патология се появява за 15 - 45 години. При деца под 15 години и възрастни над 45 години, лупусът се развива изключително рядко.

Има и случаи на неонатален лупус еритематозус, когато новороденото бебе е родено с тази патология. В такива случаи, детето е болно с лупус в утробата, което само по себе си страда от болестта. Въпреки това, наличието на такива случаи на предаване от майка на плода не означава, че жените, страдащи от лупус еритематозус, задължително имат болни деца. Напротив, обикновено жените, страдащи от лупус мечка и раждат нормални здрави деца, тъй като това заболяване не е инфекциозно и не може да се предава през плацентата. А случаите на раждане на деца с лупус еритематозус, майки, които също страдат от тази патология, показват, че чувствителността към болестта се дължи на генетични фактори. И така, ако бебето получи такава предразположеност, тогава той все още е в утробата на майка с лупус, се разболява и се ражда с патология.

Причините за системния лупус еритематозус понастоящем не са надеждно установени. Лекарите и учените предполагат, че болестта е полиетична, т.е. не е причинена от някаква причина, а от комбинация от няколко фактора, които действат върху човешкото тяло в същия период от време. Освен това вероятните причинни фактори са способни да провокират развитието на лупус еритематозус само при хора, които имат генетична предразположеност към заболяването. С други думи, системният лупус еритематозус се развива само когато има генетична предразположеност и едновременно с това и под действието на няколко провокиращи фактора. Сред най-вероятните фактори, които могат да задействат развитието на системен лупус еритематозус при хора с генетична предразположеност към заболяването, лекарите отделят стрес, дълготрайни рецидивиращи вирусни инфекции (например, херпесна инфекция, инфекция, причинена от вирус Epstein-Barr и др.), Хормонални периоди преструктуриране на тялото, продължително излагане на ултравиолетова радиация, приемане на определени лекарства (сулфонамиди, антиепилептични лекарства, антибиотици, лекарства за лечение ennyh тумори и др.).

Въпреки факта, че хроничните инфекции могат да допринесат за развитието на лупус еритематозус, заболяването не е инфекциозно и не принадлежи към тумора. Системният лупус еритематозус не може да бъде заразен от друг човек, той може да се развие само индивидуално, ако има генетична предразположеност.

Системният лупус еритематозус се проявява под формата на хроничен възпалителен процес, който може да засегне почти всички органи и само някои отделни тъкани на тялото. Най-често лупус еритематозус възниква като системно заболяване или в изолирана кожна форма. В системната форма на лупус, почти всички органи са засегнати, но ставите, белите дробове, бъбреците, сърцето и мозъка са най-засегнати. В кожата на лупус еритематозус, кожата и ставите обикновено са засегнати.

Поради факта, че хроничният възпалителен процес води до увреждане на структурата на различни органи, клиничните симптоми на лупус еритематозус са много разнообразни. Въпреки това, всяка форма и вид на лупус еритематозус се характеризира със следните общи симптоми:

Болезненост и подуване на ставите (особено големи);
Продължителна необяснима треска;
Синдром на хронична умора;
Обрив по кожата (по лицето, по шията, по торса);
Болки в гърдите, които възникват, когато си поемете дълбоко дъх или издишате;
Косопад;
Остро и силно бланширане или синя кожа на пръстите на краката и ръцете при студени или стресови ситуации (синдром на Рейно);
Подуване на краката и областта около очите;
Подути и нежни лимфни възли;
Чувствителност към слънчева радиация.

В допълнение, някои хора, в допълнение към горните симптоми, с лупус еритематозус също отбелязват главоболие, световъртеж, гърчове и депресия.

За лупус се характеризира с наличието на не всички симптоми наведнъж, но постепенното им появяване с течение на времето. Тоест, в началото на заболяването у човек се появяват само някои симптоми, а след това, с напредването на лупуса и все повече и повече органи, се появяват нови клинични признаци. Така че, някои симптоми могат да се появят години след развитието на болестта.

Обрив със системен лупус еритематозус има характерен вид - червените точки се намират по бузите и крилата на носа под формата на крила на пеперудата. Тази форма и местоположение на обрива дава основание да се нарича просто "пеперуда". Но на останалата част от тялото обривът няма никакви характерни признаци.

Заболяването се проявява под формата на редуващи се екзацербации. По време на периоди на обостряния, състоянието на човек се влошава драстично и се появяват симптоми на увреждане на почти всички органи и системи. Поради полиморфната клинична картина и увреждането на почти всички органи в английската медицинска литература, периоди на обостряне на системния лупус еритематозус се наричат "огън". След облекчаване на острото обостряне настъпва ремисия, при която човек се чувства напълно нормален и може да води нормален живот.

Поради широчината на клиничните прояви от различни органи, заболяването е трудно диагностицирано. Диагнозата лупус еритематозус се определя въз основа на наличието на редица признаци в определена комбинация и лабораторни данни.

Жените, страдащи от лупус еритематозус, могат да имат нормален сексуален живот. Освен това, в зависимост от целите и плановете, можете да използвате контрацептиви и обратно, опитайте се да забременеете. Ако жената иска да направи бременност и да роди бебе, тогава тя трябва да се регистрира възможно най-скоро, тъй като при лупус еритематозус има повишен риск от спонтанен аборт и преждевременно раждане. Но като цяло бременността с лупус еритематозус е съвсем нормална, макар и с висок риск от усложнения, а в повечето случаи жените раждат здрави деца.

Понастоящем системният лупус еритематозус не е лечимо. Затова основната задача при лечението на заболяване, което лекарите си поставят, е да потискат активния възпалителен процес, да постигнат стабилна ремисия и да предотвратят сериозни пристъпи. За тази цел се използва широка гама от лекарства. В зависимост от това кой орган е най-засегнат, се избират различни лекарства за лечение на лупус еритематозус.

Основните лекарства за лечение на системен лупус еритематозус са глюкокортикоидните хормони (например, преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон), които ефективно подтискат възпалителния процес в различни органи и тъкани, като по този начин намаляват до минимум степента на тяхното увреждане. Ако заболяването води до увреждане на бъбреците и централната нервна система, или функционирането на много органи и системи е нарушено, тогава имуносупресорите се използват в комбинация с глюкокортикоиди за лечение на лупус еритематозус, които потискат активността на имунната система (например, азатиоприн, циклофосфамид и метотрексат).

В допълнение, понякога при лечението на лупус еритематозус, в допълнение към глюкокортикоидите, използвайте противомаларийни лекарства (плаквенил, аралин, делагил, атабрин), които също така ефективно потискат възпалителния процес и поддържат ремисия, предотвратявайки екзацербациите. Механизмът на положителното действие на антималарийните лекарства за лупус е неизвестен, но на практика е добре установено, че тези лекарства са ефективни.

Ако човек с лупус еритематозус разви вторични инфекции, тогава се прилага имуноглобулин. Ако има силна болка и подуване на ставите, то в допълнение към основното лечение е необходимо да се вземат лекарства от групата на НСПВС (индометацин, диклофенак, ибупрофен, нимесулид и др.).

Лице, страдащо от системен лупус еритематозус, трябва да помни, че болестта е заболяване през целия живот, не може да бъде напълно излекувано, и следователно ще трябва постоянно да приема всякакви лекарства за поддържане на ремисия, да предотврати рецидив и да може да води нормален живот.

Причините за лупус еритематозус

Точните причини за развитието на системен лупус еритематозус в момента не са известни, но съществуват редица теории и предположения, които предлагат различни болести като причинни фактори, външни и вътрешни влияния върху организма.

Така че лекарите и учените са стигнали до заключението, че лупусът се развива само при хора, които имат генетична предразположеност към болестта. По този начин, основният причинител фактор условно отчита генетичните характеристики на човек, защото без предразположение лупус еритематозус никога не се развива.

Въпреки това, за да се развие лупус еритематозус, само генетичната предразположеност не е достатъчна, също така е необходимо да има допълнително дългосрочно излагане на някои фактори, които могат да предизвикат патологичния процес.

Тоест е очевидно, че има редица провокиращи фактори, които водят до развитието на лупус при хора, които имат генетична предразположеност към него. Тези фактори могат условно да бъдат приписани на причините за системния лупус еритематозус.

Понастоящем лекарите и учените до провокиращите фактори за лупус еритематозус включват следното:

Наличието на хронични вирусни инфекции (херпесна инфекция, инфекция, причинена от вирус Epstein-Barr);
Чести заболявания от бактериални инфекции;
стрес;
Периодът на хормонални промени в организма (пубертет, бременност, раждане, менопауза);
Излагане на ултравиолетово лъчение с висока интензивност или продължително време (слънчевата светлина може да провокира първичен епизод на лупус еритематозус и да се обостри по време на ремисия, тъй като под влиянието на ултравиолетовите лъчи е възможно да се започне процес на развитие на антитела към кожните клетки);
Въздействие върху кожата при ниски температури (замръзване) и вятър;
Приемане на някои лекарства (антибиотици, сулфонамиди, антиепилептични лекарства и лекарства за лечение на злокачествени тумори).

Тъй като системният лупус еритематозус се задейства от генетична предразположеност на горните фактори, които са различни по своя характер, това заболяване се счита за полиетиологично, тоест имащо не една, а няколко причини. Нещо повече, за развитието на лупус е необходимо едновременно да се повлияе на няколко причинни фактора, а не само на един.

Лекарствата, които са един от причинителите за лупус, могат да причинят самото заболяване и така наречения лупусов синдром. В същото време най-често се записва лупусният синдром, който в клиничните си прояви прилича на лупус еритематозус, но не е заболяване и изчезва след оттеглянето на лекарството, което го причинява. Но в редки случаи лекарствата могат да предизвикат развитие на лупус еритематозус при хора с генетична предразположеност към заболяването. Освен това списъкът с лекарства, които могат да провокират лупус синдром и самия лупус, е абсолютно същият. Така, сред лекарствата, използвани в съвременната медицинска практика, следното може да доведе до развитие на системен лупус еритематозус или синдром на лупус:

амиодарон;
аторвастатин;
бупропион;
Валпроева киселина;
вориконазол;
гемфиброзил;
хидантоин;
хидралазин;
хидрохлоротиазид;
глибурид;
гризеофулвин;
Guinidin;
дилтиазем;
доксициклин;
доксорубицин;
доцетаксел;
изониазид;
имиквимод;
каптоприл;
карбамазепин;
ламотрижин;
ланзопразол;
Литиеви и литиеви соли;
леупролид;
ловастатин;
метилдопа;
мефенитоин;
миноциклин;
нитрофуран;
оланзапин;
омепразол;
пенициламин;
практолол;
прокаинамид;
Пропилтиоурацил;
резерпин;
рифампин;
сертралин;
симвастатин;
сулфасалазин;
тетрациклин;
Тиотропиев бромид;
триметадион;
фенилбутазон;
фенитоин;
флуороурацил;
хинидин;
хлорпромазин;
цефедепим;
циметидин;
езомепразол;
етосуксимид;
Сулфонамиди (бисептол, гросептол и други);
Високо дозирани женски хормонални лекарства.

Системна лупус еритематозус при мъже и жени (мнението на лекаря): причини и предразполагащи фактори на заболяването (околна среда, излагане на слънце, лекарства) - видео

Заразна ли е лупус еритематозус?

Не, системният лупус еритематозус не е заразен, защото не се предава от човек на човек и не притежава инфекциозен характер. Това означава, че е невъзможно да се заразите с лупус, да общувате и да влизате в близки контакти (включително пола) с човек, страдащ от това заболяване.

Лупус еритематозус може да се развие само при човек, който има предразположение към него на генетично ниво. Освен това, в този случай, лупусът не се развива веднага, а под влияние на фактори, способни да провокират активирането на "спящите" вредни гени.

Автор: Надескина А.К. Специалист в провеждането на изследвания по биомедицински проблеми.

Лупус еритематозус какво

Лупус еритематозус е хронично заболяване с автоимунен характер, което е съпроводено с увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Заболяването се нарича системно, тъй като има промени и дисфункции в няколко системи на човешкото тяло, включително и имунната система.

Най-често при мъжете се диагностицира лупус еритематозус, който се свързва със структурни особености на тялото. Рисковата група включва момичета в пубертета, бременни жени, кърмачки, както и лица, в чиито семейства има случаи на това заболяване. Има и вроден лупус еритематозус, който започва да се проявява клинично при деца от първите години на живота.

Защо възниква лупус еритематозус: основните причини за заболяването

Няма конкретна причина за появата на системен лупус еритематозус и лекарите все още не могат да дадат ясен отговор на въпроса какво точно провокира развитието на болестта. Разбира се, съществуват няколко теории за развитието на лупус еритематозус, като например генетична предразположеност или сериозен хормонален провал, но по-често практиката показва, че заболяването е причинено от комбинация от предразполагащи фактори.

Най-честите причини за системна лупус еритематозус включват:

Наследствена предразположеност - ако има случаи на системен лупус еритематозус в рода, тогава има голяма вероятност детето да има това заболяване;
Бактериално-вирусна теория - според проучвания, всички пациенти със системен лупус еритематозус са имали вирус Epstein-Barr, така че учените не изключват връзката на това заболяване с този вирус;
Хормонална теория - когато се открие лупус еритематозус при жени и момичета по време на пубертета, се наблюдава повишаване на нивото на хормона естроген. Ако се появи хормонално разстройство дори преди да се появят първите признаци на заболяването, тогава е вероятно системният лупус еритематозус да се задейства от повишаване на нивата на естроген в организма;
Ултравиолетово облъчване - установена е връзка между развитието на системен лупус еритематозус и продължителното излагане на хора на пряка слънчева светлина. Отвореното слънце, което е насочено към кожата за дълго време, може да провокира мутационни процеси и развитие на заболявания на съединителната тъкан в бъдеще.

Кой е най-податлив на развитие на лупус еритематозус: рискови групи

Има категория хора, които имат висок процент на вероятност да се разболеят със системен лупус еритематозус, като правило те имат едно или няколко състояния:

синдром на имунодефицит;
хронични инфекциозни заболявания в организма;
дерматит с различна етиология;
чести настинки;
тютюнопушенето;
системни заболявания;
драстични хормонални промени;
злоупотреба със слънчеви бани, чести посещения в солариума;
заболявания на ендокринната система;
бременност и възстановяване след раждане;
злоупотреба с алкохол.

Патогенеза на лупус еритематозус (механизъм на развитие на заболяването)

Как е лупус еритематозус: симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус зависи от областта на лезията и тежестта на заболяването. Чести симптоми на патологията са:

слабост, летаргия, неразположение;
треска, втрисане, треска;
обостряне на всички хронични заболявания;
появата на червени люспести петна по кожата.

В началния стадий на развитието на патологичния процес, лупус еритематозус се появява с лека симптоматика, огнища на огнища са характерни за заболяването, което скоро преминава самостоятелно, и настъпва ремисия. Това е най-опасно, защото пациентът вярва, че всичко е минало и често дори не търси медицинска помощ, а по това време са засегнати вътрешните органи и тъкани. При многократно излагане на тялото на дразнещи фактори, лупус еритематозус мига с нова сила, само тече по-трудно и лезии на кръвоносни съдове и тъкани също са по-изразени.

Локални клинични симптоми на лупус еритематозус

Както вече споменахме, симптомите на лупус еритематозус зависят от мястото на патологичния процес:

кожата на бузите, под очите и на носа има малък червен обрив, който се слива и образува непрекъснато люспесто червено петно. По форма тези петна са много подобни на крила на пеперудата. Зачервяванията са разположени от двете страни на симетрично една до друга бузите и под въздействието на ултравиолетовите лъчи започват да се отлепят, появяват се микроскопични пукнатини, които впоследствие оставят белези и оставят белези по кожата;
лигавици - на фона на прогресирането на лупус еритематозус в устата и носа се образуват болезнени рани, които могат да бъдат единични и малки или да достигнат големи размери и да се слеят помежду си. Рани в устата и носа пречат на нормалното дишане, прием на храна, комуникация и причиняват болка и дискомфорт;
мускулно-скелетната система - пациентът развива клинични признаци на артрит. Най-често, поради прогресирането на лупус еритематозус, ставите на крайниците се възпаляват, но не проявяват структурни промени и деструктивни нарушения. Външно се вижда оток в областта на възпалените стави, пациентът се оплаква от болка, най-често са засегнати малки стави - фалангите на пръстите на краката и ръцете;
дихателните органи - белодробната тъкан е засегната, в резултат на което пациентът често има плеврит, пневмония, която не само нарушава здравето, но и застрашава живота;
сърдечно-съдовата система - съединителната тъкан расте вътре в сърцето, когато лупус еритематозусът напредва и съединителната тъкан расте, което не носи никаква контрактилна функция. В резултат на това усложнение може да настъпи сливане на митралната клапа с предсърдни клапани, което заплашва пациента с развитието на коронарна болест на сърцето, остра сърдечна недостатъчност и сърдечен удар. На фона на всички настъпили промени, пациентът има възпалителни процеси в сърдечния мускул и перикардиалната торба;
бъбреците и пикочните органи - често има нефрит, пиелонефрит, постепенно се развива хронична бъбречна недостатъчност. Тези състояния застрашават живота на пациента и могат да бъдат фатални;
нервна система - в зависимост от тежестта на лупус еритематозус, увреждане на централната нервна система при пациент може да се прояви като непоносими главоболия, неврози и невропатии, исхемичен инсулт.

Класификация на заболяванията

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа:

остър стадий - на този етап на развитие, лупус еритематозус напредва рязко, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, повишаване на температурата до 39-40 градуса, треска, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, а след 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е успокояващ и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
субакутен стадий - степента на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не е същото като в острата фаза и от момента на заболяването до началото на симптомите може да отнеме повече от 1 година. На този етап заболяването често се заменя с периоди на обостряния и стабилна ремисия, като прогнозата е като цяло благоприятна и състоянието на пациента зависи пряко от адекватността на предписаното лечение;
хронична форма - болестта има бавна форма на курса, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи на практика не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки относително лекия лупус еритематозус, на този етап е невъзможно да се лекува болестта, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с помощта на медикаменти по време на обостряне.

Методи за диагностициране на лупус еритематозус

За потвърждаване на диагнозата лупус еритематозус провежда диференциална диагностика. Това е необходимо, защото всеки симптом на болестта сигнализира за патологията на даден орган. За диагноза лекарите използват система, разработена от Американската ревматологична асоциация на специалистите. Основното правило за потвърждаване на диагнозата "системен лупус еритематозус" е наличието в пациента на 4 или повече от 11-те изброени симптоми, които са събрали основните прояви на патологията:

еритема по лицето под формата на крила на пеперудата - характеризираща се с образуването на симетрични червени люспести петна по бузите и скулите. На повърхността на петна се образуват микроскопични микротрещини, които впоследствие се заменят с цикатрични промени;
дисковидни изригвания по кожата - червени асиметрични петна под формата на плаки се появяват на повърхността на кожата, люспести, които се напукват и се заменят с белези;
фоточувствителност - пигментация на кожата, която се засилва от директна слънчева светлина или изкуствено ултравиолетово осветление;
образуване на язви - болезнени малки и големи язви се образуват на лигавиците на устата и носа, които пречат на дишането, храненето, говоренето и са придружени от изразени болезнени усещания;
симптоми на артрит - възникват възпалителни процеси в малките стави, но не се наблюдават деформации и скованост на движенията, както при полиартрит;
серозно възпаление - увреждане на белодробната тъкан и сърдечна тъкан. Пациентът често развива плеврит и перикардит;
от страна на отделителната система - честа пиелонефрит, пиелити, поява на протеин в урината, прогресиране на бъбречната недостатъчност;
от страна на ЦНС, раздразнителност, психо-емоционална свръх-стимулация, психоза, истерични припадъци без видима причина;
кръвоносната система - намаляване на броя на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава на кръвта;
имунната система - фалшиво положително Wasserman (тест за сифилис), откриване на титри на антитяло и антигени в кръвта;
увеличаване на антинуклеарните антитела без видима причина.

Разбира се, тези 11 параметъра са по-скоро косвени и могат да се наблюдават при всяка друга патология. Що се отнася до лупус еритематозус, окончателната диагноза може да се направи само ако пациентът има 4 или повече признака от списъка. Първо, предварителна диагноза или лупус еритематозус е под въпрос, след което пациентът се насочва към подробен, целенасочен преглед.

Огромна роля в диагнозата се дава на внимателно събиране на анамнеза, включително генетични особености. Лекарят трябва да разбере точно с какво е болен пациентът през последната година и как е лекувана болестта.

Лечение на лупус еритематозус

Медикаментозната терапия на пациент със системен лупус еритематозус се подбира индивидуално, в зависимост от хода на заболяването, стадия, тежестта на симптомите и характеристиките на организма.

Хоспитализацията на пациента е необходима, ако има една или повече клинични прояви на лупус еритематозус:

дълго време телесната температура се поддържа над 38 градуса и не се събаря от антипиретични лекарства;
съмнение за инфаркт, инсулт, пневмония, тежки увреждания на централната нервна система;
депресия на съзнанието на пациента;
бързото намаляване на левкоцитите в кръвта;
остро развитие на клиничните признаци на системен лупус еритематозус.

Ако е необходимо, пациентът се насочва към тесни специалисти - към нефролог за увреждане на бъбреците, към кардиолог за сърдечни заболявания, към пулмолог за пневмония и плеврит.

Стандартната обща терапия за системен лупус еритематозус включва:

хормонална терапия - предписва преднизолон, циклофосфамид по време на рязко обостряне на заболяването. В зависимост от тежестта на клиничната картина и тежестта на заболяването се предписва еднократна употреба на хормонални лекарства или тяхното използване в продължение на няколко дни;
Диклофенак - инжекциите с лекарства се предписват, когато се появят признаци на възпаление на малките стави;
Ибупрофен или парацитамол на основата на антипиретични лекарства - предписват се за телесна температура над 38 градуса.

За да се елиминира лющенето, накисването и паренето на кожата в зоната на увреждане и червените петна, лекарят избира пациента със специални мехлеми и кремове, които включват хормонални агенти.

Особено внимание се обръща на поддържането на имунната система на пациента. През периода на ремисия на лупус еритематозус се предписват имуностимуланти, витаминни комплекси и физиотерапевтични процедури. Възможно е да се използват имуностимулиращи средства само по време на изчезването на острите клинични признаци на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

перспектива

Лупус еритематозус не е присъда, тъй като дори и при такава болест можете да живеете щастливо досега. Ключовият момент за благоприятна прогноза на заболяването е своевременното търсене на медицинска помощ, правилната диагноза и спазването на всички препоръки на лекаря.

Рискът от развитие на усложнения и прогресия на лупус еритематозус е много по-висок, ако пациентът има хронични инфекциозни заболявания, ваксинира или често страда от настинки. Като се имат предвид тези данни, тези пациенти трябва внимателно да се грижат за здравето си и по всякакъв начин да избягват влиянието на негативните тенденции върху организма.