Спешна медицина
Ревматизмът е системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация в сърцето. Засяга основно деца и млада възраст. Жените страдат около 3 пъти по-често от мъжете.
Етиология, патогенеза на ревматизма. Основният етиологичен фактор е бета-хемолитичната стрептококова група А. При пациенти с продължителни и непрекъснато повтарящи се форми на ревматичен кардит, връзката на заболяването със стрептококи често не е възможно да се установи. В такива случаи, сърдечна недостатъчност, която напълно отговаря на всички основни критерии за ревматизъм, изглежда е от различен характер - алергичен (освен че е свързан със стрептококи или инфекциозни антигени като цяло), инфекциозно-токсичен, вирусен.
При развитието на ревматизъм, алергията е от голямо значение, въпреки че специфичните етапи на патогенезата не са изяснени. Предполага се, че сенсибилизиращите агенти (стрептококи, вируси, неспецифични алергени и др.) Могат да доведат в първите етапи до алергично възпаление в сърцето, а след това и до промяна в антигенните свойства на неговите компоненти с превръщането им в автоантигени и развитието на автоимунния процес. Важна роля в развитието на ревматизма играе генетичната предразположеност. Системният възпалителен процес при ревматизъм се проявява морфологично в характерни фазови промени в съединителната тъкан (мукоидно подуване - фибриноидна промяна - фибриноидна некроза) и клетъчни реакции (инфилтрация с лимфоцити и плазмоцитоми, образуване на Ashofftalalaye granulomas). Тези клетъчни реакции се считат за хистологично отражение на алергии при това заболяване. Започвайки от стадия на фибриноидните промени, пълното възстановяване на тъканите е невъзможно и процесът завършва с втвърдяване.
Симптоми, за ревматизъм. В типични случаи заболяването се развива 1–2 седмици след прехвърлена ангина или друга инфекция. При многократни атаки този период може да бъде по-кратък. При някои пациенти, дори първичен ревматизъм се появява 1 до 2 дни след охлаждане, без никаква връзка с инфекцията. Рецидивите на заболяването често се развиват след всякакви интеркурентни заболявания, хирургични интервенции, физическо натоварване. По правило пациентът може относително точно да посочи деня на настъпване на заболяването.
В първия период на заболяването често е отбелязана треска (обикновено субфебрилна); общото състояние страда относително малко. В последните години се наблюдава много рядко тежка и висока ремитираща треска до 38-40 ° C с дневни колебания от 1-2 ° C и силни изпотявания (но по правило без втрисане) - при някои пациенти с полиартрит или серозит.
Най-честата проява на ревматизъм е възпалително увреждане на сърцето. Всяка мембрана на сърцето може да бъде включена в процеса, но преди всичко миокард. В същото време ревматизмът рядко възниква без очевидни сърдечни промени. По-възрастният пациент, който първоначално се разболява от ревматизъм, по-малко сериозно страда от ревматична болест на сърцето.
При някои пациенти в детска възраст може да възникне т.нар. Дифузен ревматичен миокардит. Тя се проявява с бързо алергично възпаление на миокарда с изразения си оток и нарушена функция. От самото начало на заболяването, пациентите се оплакват от изразена недостиг на въздух, принуждавайки ги да приемат позицията на ортопена, постоянна болка в областта на сърцето, бързо сърцебиене. Характеризира се с "бледа цианоза", подуване на шийните вени. Сърцето е значително и дифузно разширено, апикалният импулс е слаб. Тоновете са силно заглушени, често се чува ясен III тон (протодиастолен ритъм на галопа) и отчетлив, но мек систоличен шум. Пулсът е чест, слабо запълнен. Кръвното налягане е значително намалено, може да се развие колаптоидно състояние. Венозното налягане бързо се повишава, но с добавянето на колапс също намалява. На ЕКГ се забелязва намаляване на напрежението на всички зъби, повишаване на систоличния индекс, намаляване на Т вълната и ST интервала, атриовентрикуларен блок. Развитието на циркулаторна недостатъчност в левокамерния и дяснокамерния тип е много характерно за дифузен миокардит. Този вариант на ревматичен миокардит при възрастни в момента практически не е намерен.
Ревматичният ендокардит, който тече изолирано, е с много лоши симптоми (особено чести). Значителен симптом на ендокардита е ясен и още по-груб систоличен шум с достатъчно звучене на тонове и без признаци на изразено поражение на миокарда. Още по-важно е променливостта на вече съществуващите шумове и особено появата на нови с непроменими граници на сърцето. Този симптом е най-показателен за пациенти с първичен ревматичен кардит с нормален размер на сърцето. Леки и доста бързо изчезващи диастолични шумове, понякога чути в началото на ревматичен удар върху проекцията на митралната клапа или съдове, също могат да бъдат частично свързани с ендокардит. Появата на лек протодиастоличен шум на аортата е особено доказателствен признак на ендокардит (аортни полулунни клапани). Тези шумове се появяват, очевидно, във връзка с тромботичните покрития на възпалително модифицираните клапи. Тези слоеве рядко служат като източник на емболи в малките или големи кръвоносни съдове с развитието на инфаркти на белите дробове, бъбреците, далака, гангрената на крайниците, централната парализа и др. Пациентите с ендокардит са единствената или поне основната локализация на ревматизма за дълго време поддържа добро общо благосъстояние и способност за работа, съставлявайки група от пациенти с т.нар. амбулаторно лечение на ревматизъм. Само хемодинамични нарушения, дължащи се на неусетно образуван сърдечен дефект, правят тези пациенти за първи път медицинска помощ.
Перикардит в клиниката на съвременния ревматизъм е много рядък. Сух перикардит се проявява с постоянни болки в сърцето и шум на перикарда, който се чува по-често по левия край на гръдната кост (обикновено и в двете фази на сърдечния цикъл). ЕКГ се характеризира с изместване на ST интервала нагоре във всички води в началото на заболяването. В бъдеще тези интервали постепенно се връщат към изолините, в същото време се образуват двуфазни или отрицателни Т вълни, понякога ЕКГ данни не са показателни.
Ексудативният перикардит се характеризира с натрупване в сърдечната торба на серофибринозен ексудат и по същество е допълнителен етап в развитието на сух перикардит. Характеризира се с недостиг на въздух, влошава се в по-лошо положение. С голямо количество ексудат, зоната на сърцето леко набъбва, междуребреното пространство е загладено, апикалният импулс не е осезаем. Сърцето се увеличава значително и поема характерната форма на трапеца или кръглата графина. Пулсацията на контурите по време на флуороскопията и особено рентгеновата дифракция е малка. Тоновете и шумовете създават впечатление за много глухи (поради наличието на излив). Пулсът е често, малък. BP се намалява. Венозното налягане е почти винаги повишено, се забелязва подуване на шийните и дори периферните вени. ЕКГ е по същество същата като при сух перикардит; допълнителен симптом е само забележимо намаляване на напрежението на комплекса QRS. Тъй като наличието на течност в перикардната кухина ограничава диастоличното разширяване на сърцето, има недостатъчен приток на кръв към сърцето, което води до застой в малките, и особено в голямото кръвообращение.
Резултатът от ревматичния перикардит често е малка адхезия между двата листа или външния лист с околните тъкани. Много по-рядко е налице пълно сливане на листата на сърдечната торба (лепило, облитериращ перикардит, "облечено сърце").
Ревматични съдови лезии. Артерият на вътрешните органи е в основата на клиничните прояви на рядко срещащи се ревматични висцерити: това са нефрит, менингит, енцефалит и др. Симптомите на периферния артериит (предимно крайници), които са изключително редки, са болка и отслабване на пулса на съответната артерия. Наличието на ревматичен флебит не е доказано.
Ревматични лезии на ставите. Сравнително рядко през последните години остър ревматичен полиартрит се характеризира с увеличаване на острата болка в ставите, утежнена от движенията и палпацията. В рамките на няколко часа болката става много сурова и при тежки случаи причинява принудително положение на гърба с максимална абразия на засегнатите стави. Много бързо, обективни симптоми на възпаление на ставите - подуване, рядко хиперемия се присъедини към артралгия. Симетрично увреждане на големи стави и нестабилност на артрита се считат за характерни. Ревматичният артрит е напълно обратим: всички ставни про-феномени (независимо от тежестта им в началото на заболяването) преминават без следа.
През последните години картината на ставни лезии при много пациенти се различава от описаната по-горе. Често има само изразена артралгия без по-нататъшно присъединяване към подуването на ставите. Особеността на хода на ревматичния полиартрит може да се прояви и в бавно увеличаване или обратно развитие на нейните симптоми (въпреки антиревматичното лечение), при слаба острота или липса на летливост при преобладаващото възпаление на малките стави. Често няма симетрия на лезията. Понякога по време на цялото заболяване е засегната само една става, т.е. ревматичен моноартрит. Като изключение се забелязва лека атрофия на мускулите около дългите възпалени стави.
Ревматичният миозит е много рядък и се проявява със силни болки в съответните мускулни групи.
Кожните лезии при пациенти с ревматизъм се откриват под формата на ревматични възли, пръстеновидна или еритемна нодозум, уртикария и др., Но тяхната диагностична стойност и патогенетична връзка с основното заболяване са напълно различни. Ревматичните възли обикновено се намират в областта на засегнатите стави, над костните издатини, в тилната област, върху предните рамене и пищялите. Това са малки (с размер на грахово зърно) плътни, безболезнени образувания, локализирани плитко под кожата в групи от по 2 до 4 всеки. Под влияние на лечението, а понякога и спонтанно те изчезват в рамките на няколко дни. През последните години почти никога не се случва.
Пръстен еритема е розови пръстеновидни елементи, никога не сърби, разположени главно върху кожата на вътрешната повърхност на ръцете и краката, корема, шията и торса. Подобно на ревматичните нодули, той е признак, почти патомономен при ревматизъм, но се среща само при 1-2% от пациентите. Erythema nodosum се наблюдава при ревматизъм много рядко, не е характерно за него и е много по-често при други алергични заболявания. Други промени в кожата при ревматизъм са още по-неспецифични и редки: уртикария, нестабилни петна и папули, кръвоизливи.
Ревматични лезии на белите дробове. Ревматичната пневмония е изключително рядка и обикновено се появява на фона на развито заболяване. Единствената отличителна черта на ревматичната пневмония е тяхната резистентност към антибиотици и добър ефект от употребата на антиревматични лекарства (без антибактериални средства). Само при това условие диагнозата може да се счита за обоснована.
Ревматичният плеврит също е неспецифичен в своите прояви. Диагнозата му е възможна само в комбинация с други признаци на ревматизъм. Тя често е двустранна и се характеризира с добра обратимост. Ексудат с ревматичен плеврит е серофибринозен и винаги стерилен. Тестът Rivalta е положителен. В началото на заболяването неутрофилите преобладават в ексудата, по-късно - лимфоцитите; възможна е и смесване на еритроцити, ендотелни клетки и еозинофили. Първият и още повече единственият признак на ревматизъм, плеврит обикновено не се случва. При някои пациенти плевритът е един от компонентите на лезията на няколко или всички серозни мембрани - ревматичен полисерозит, който е показател за особено активен ревматизъм.
Ревматичният нефрит е рядък, те се характеризират с персистиращи и изразени промени в уринарния седимент и протеинурия; хипертония и оток не са много характерни. Антиревматичното лечение има ясно изразен ефект, въпреки че понякога е възможно остър ревматичен нефрит да стане хроничен. Много рядко при пациенти с ревматизъм има развит нефротичен синдром.
Ревматичните лезии на храносмилателните органи нямат значително клинично значение. Гастрит и, освен това, язва на стомаха и червата обикновено са резултат от продължителна употреба на лекарства, особено стероидни хормони. Деца с ревматизъм понякога изпитват силна коремна болка, свързана с бързо обратима алергична перитонит. Болките могат да бъдат много остри и, в комбинация с положителния симптом на Блумберг, да ви накарат да мислите за остро хирургично заболяване на коремната кухина. Отличителните белези на ревматичния перитонит са дифузният характер на болката, тяхната комбинация с други признаци на ревматизъм (или индикация за това заболяване в историята), много бърз ефект от антиревматичната терапия; Често болките изчезват за кратко време самостоятелно. При някои пациенти с ревматизъм с висока активност на процеса се установява уголемен черен дроб в комбинация със слабата му болезненост (без циркулаторна недостатъчност). Причината за това е интерстициалният хепатит. Още по-рядко са елементи на паренхимния хепатит с повече или по-малко изразена директна билирубинемия.
Ревматични промени в нервната система. Малка хорея (патогномонична "нервна форма" на ревматизъм) се среща предимно при деца, особено при момичета. Тя се проявява с комбинация от емоционална лабилност с мускулна хипотония и силни измислени движения на тялото, крайниците и лицевите мускули. Тези движения се влошават от възбуда и изчезват по време на сън. Малка хорея може да се появи при рецидиви; Въпреки това, на възраст от 17-18 години, той почти винаги свършва. Характеристиките на тази форма са сравнително малка лезия на сърцето и слабо изразени лабораторни показатели за активността на ревматизма (включително често нормалната СУЕ).
Всъщност ревматичните лезии на ЦНС са много редки и обикновено протичат като комбинация от признаци на енцефалит и менингит. Те почти винаги се комбинират с други признаци на ревматизъм и се повлияват добре от антиревматичната терапия. Остатъчните ефекти на ревматичния менингоенцефалит се проявяват клинично с главоболие, а в изключителни случаи с епилептиформни припадъци. "Ревматични психози", очевидно, не съществува. В началото на заболяването са чести вегетативни симптоми като изпотяване, лабилност на пулса, бърз червен дермограф, асиметрия на показателите за кръвно налягане.
Лабораторни данни. Неутрофилна левкоцитоза, достигаща 12 - 15 103 в 1 μl, се открива само при пациенти с максимална активност на процеса. В същото време обикновено се наблюдава преместване на левкограмата наляво поради увеличаване на левкоцитите на стаб, много по-рядко поради появата на метамиелоцити и миелоцити. При повечето пациенти броят на левкоцитите и левкограмата не е значителен. Броят на тромбоцитите в острия период на заболяването се увеличава, но впоследствие намалява, а при отделни пациенти с хронично протичане на заболяването се поддържат субнормални числа. При повечето пациенти с ревматизъм се наблюдава повишаване на СУЕ, достигайки максимален брой (40-60 mm / h) при полиартрит и полисерозит.
Смяна на имунологичните показатели заслужават внимание. Те включват честото повишаване на титрите на анти-стрептококови антитела: анти-стрептохиалуронидаза и анти-стрептокиназа повече от 1: 300, анти-стрептотолизин-0 повече от 1: 250. Повишаването на нивото на тези антитела отразява реакцията на организма към стрептококови инфекции и поради това често се появява след всяка стрептококова инфекция (като откриване в кръвта или стрептококови антигени в урината). Височината на титрите на анти-стрептококовите антитела и тяхната динамика не отразяват степента на активност на ревматизма. Освен това при много пациенти с хронични форми на ревматизъм не се наблюдават признаци на участие на стрептококова инфекция.
Всички известни биохимични показатели за ревматична активност са неспецифични и се срещат при различни видове възпаление и тъканно разпадане, поради което са неподходящи за нозологична диагноза. Само в случаите, когато диагнозата ревматизъм е обоснована от клинични и инструментални данни, комплексът от тези показатели се оказва много полезен за преценка на присъствието или отсъствието на активността на заболяването (но не и на самата болест). Те включват увеличение на плазмения фибриноген над 4000 mg / l, увеличаване на алфа-2-глобулините над 10%, гама-глобулини над 20%, хексози - над 1250 mg / l, церулоплазмин над 0.26 оптични. единици, серомукоидни и дифениламинови индекси - над 0.21 opt. единици, плазмен хидроксипролин - над 9,5 mg / l, поява на С-реактивен протеин в кръвта и др. В повечето случаи показателите на биохимичната активност са успоредни на стойностите на СУЕ, които остават най-добрата лабораторна индикация за ревматична активност, включително нейната динамика,
Референтен специалист / Ed. А. И. Воробьев. - М.: Медицина, 1982
1. Ревматизъм. Етиология и патогенеза
1. Ревматизъм. Етиология и патогенеза
Ревматизмът (болестта на Соколски - Буйо) е системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация на процеса в сърдечно-съдовата система, която се развива при индивиди, податливи на него (обикновено млади хора) поради остра инфекция с групата на хемолитичната стрептококова група. А.
Тази дефиниция на болестта е дадена през 1989 г. от В. А. Назонов.
Поражението на други органи и системи с ревматизъм е от второстепенно значение и не определя неговата тежест и последващо прогнозиране.
Етиология. Бета-хемолитичните стрептококи от група А причиняват увреждане на горните дихателни пътища. Ето защо появата на ревматизъм обикновено се предшества от възпалено гърло, обостряне на хроничния тонзилит и повишено количество стрептококови антигени и анти-стрептококови антитела (ASL-O, ASH, ASK, анти-дезоксирибонуклеаза B (анти-DNase B)) в кръвта на болните.
Възраст, социални фактори (неблагоприятни условия на живот, недохранване) играят роля в развитието на ревматизъм, също е важна генетичната предразположеност (ревматизъм е наследствено наследствено заболяване, съществуването на ревматични семейства е добре известно), което се състои от хиперимунен отговор към антигени на стрептококи. автоимунни и имунокомплексни процеси.
Патогенеза. При ревматизъм се наблюдава сложен и разнообразен имунен отговор (реакции на свръхчувствителност незабавен и забавен тип) към множество антигени на стрептококи. При поглъщането се произвеждат анти-стрептококови антитела и се образуват имунни комплекси (стрептококови антигени + антитела към тях + комплемент), които циркулират в кръвта и се установяват в микроваскулатурата. Стрептококовите токсини и ензимите също имат увреждащо действие върху миокарда и съединителната тъкан.
Поради генетично определен дефект в имунната система, стрептококовите антигени и имунните комплекси не се елиминират напълно и бързо от тялото на пациента. В резултат на това се развиват автоимунни процеси на тип свръхчувствителност със забавен тип и в кръвта на пациенти се откриват лимфоцити, които реагират със сърдечна тъкан. На тези клетки се отдава голямо значение в произхода на органните лезии (главно на сърцето).
В ревматизма в съединителната тъкан настъпват фазови промени: мукоидно подуване - фибриноидни промени - фибриноидна некроза. Морфологичната експресия на имунни нарушения са клетъчни реакции - инфилтрация с лимфоцити и плазмени клетки, образуване на ревматични или ашофталалаи, грануломи. Патологичният процес завършва със склеротерапия.
Ако сърцето е повредено, възпалителният процес може да се разпространи към всички мембрани на сърцето (pancarditis) или изолирано към всяка от мембраните.
Не чупете!
лечение на ставите и гръбначния стълб
- болест
- Arotroz
- артрит
- Анкилозиращ спондилит
- бурсит
- дисплазия
- ишиас
- миозит
- остеомиелит
- остеопороза
- фрактура
- Плоски стъпала
- подагра
- радикулит
- ревматизъм
- Подпора на петата
- сколиоза
- стави
- коляно
- брахиален
- бедро
- крака
- ръце
- Други стави
- гръбначен стълб
- гръбначен стълб
- остеохондроза
- Цветна област
- Торакален отдел
- Лумбална гръбнака
- херния
- лечение
- упражнения
- операции
- От болка
- друг
- мускули
- Поредици
Етиология на ревматизма
Етиология и патогенеза на ревматизма
Увеличаването на титъра на антистрептолизин О е над 1: 25O, антистрептохалиалуронидаза и антистрептокиназа е над 1: 3OO. Повишен фибриноген в кръвта над 4OOOO mg / l (обикновено 4 g / l). ЕКГ - нарушение на AV проводимостта. PQ е по-голям от Q, 20 секунди, Промяна в крайната част на вентрикуларните комплекси и др. Увеличаване на нивото на сиаловите киселини (обикновено до 18 OU). Диагностични критерии на Джоунс-Нестеров Сега етиологията на ревматизма винаги е свързана с хеполитичен стрептокок. Честотата на ревматизъм след възпаление на гърлото е 1-2%, следователно, за нейната поява е необходима и променената реактивност на организма. По-късно се появи алергична теория за ревматизъм (Konchalovsky, Strazhesko), според която болестта не се появява на височината на възпалено гърло, а по отношение на сенсибилизация, 2-3 седмици след възпалено гърло. Често прилича на алергична серумна болест. Висок титър на антитела (антистрептолизин, антихиалуронидаза): ефективна десенсибилизираща терапия - всичко това доказва алергичната теория. Експериментално е възможно да се създаде модел на ревматизъм чрез сенсибилизация с продукти от стрептококи. Така че сега ревматизмът се счита за заболяване от инфекциозно-алергичен характер. Нежеланите ефекти също играят определена роля: хипотермия, умора, недохранване с недостиг на протеини и витамини, неблагоприятна наследственост (по-ниска степен на имунокомпетентни клетъчни клонове).
Причините за ревматизма и механизма на неговото развитие
Както знаете, при ревматизъм сърдечно-съдовата система е засегната предимно. Затова е препоръчително всички прояви на болестта да се разделят на сърдечни и екстракардиални и да се опише клиничната картина на заболяването от тези позиции.
Така ревматизмът е сложен, както по отношение на етиологията, така и по отношение на симптомите. Заболяването не е добре проучено, така че има трудности при диагностицирането и правилното поставяне на диагнозата и то не е напълно излекувано.Не съществува единен списък на заболяванията, при които степента на увреждане е гарантирана на пациента.
Тя се проявява като кожен обрив или ревматични възли. Това се случва в не повече от 5% от случаите.
Намален хемоглобин.
, Ревматизмът, независимо от етиологията му, се характеризира със специфичен, единен набор от симптоми, показващи увреждане на сърцето, кръвоносните съдове, хрущяла и ставите. Сърцето, чиито тъкани са унищожени от действието на антитела, страда най-много. Механизмът на унищожение също е един.
Клиника на заболяването
Дава имунитет доминираща роля в механизма на развитие на болестта. Причината е, че в кръвта на пациентите се открива висока концентрация на антитела към стрептококи, но самите тестове за стрептококи също остават положителни. Следователно, имунният отговор е деструктивен фактор в този случай.
За подобряване на метаболитния процес в сърцето се извършва метаболитна терапия. За да направите това, предпишете лекарства като липоева киселина, кокарбоксилаза, рибоксин.
Ревматизмът е хронично възпалително заболяване, има автоимунен механизъм.
В резултат на неговата жизнена активност стрептококите създават благоприятни условия за проникването му в клетката, което се дължи главно на наличието на М-протеин, който лизира левкоцитите и стимулира образуването на М-антитела, дълготрайно циркулиращи в кръвта. Стрептококите се адсорбират в съединителната тъкан на повърхността на ендотела и отделят токсични вещества: а) стрептолизин-О - причинява хемолиза + специфичен кардиотоксичен ефект, б) стрептолизин - лизис на левкоцитни ядра, в) хиалуронидаза - нарушава вискозните вещества на съединителната тъкан. В допълнение, тялото произвежда клонинг на имунни клетки, които синтезират антитела срещу стрептококи и неговите метаболитни продукти. С масовото образуване на антитела се създават имунни комплекси, които се съпровождат с освобождаване на биологично активни вещества: хистамин, серотонин, брадикинини, които водят до още по-голямо увеличаване на пропускливостта на клетъчните мембрани, допринася за още по-голяма генерализация на процеса. Има денатурация на протеини, които в резултат на това започват да играят ролята на автоантигени, в отговор на които тялото образува автоантитела. Заболяването става рецидивиращо в природата, хронично протичане. Образуването на автоантитела също възниква в резултат на неспецифични ефекти: охлаждане и др.
Трябва да се има предвид, че клиничната картина на собствения ревматизъм е по-изразена по време на първата атака, докато дефектът все още не е образуван. С появата на ревматизъм, когато сърдечна болест вече се е образувала и още повече при наличие на сърдечна недостатъчност, е по-трудно да се идентифицират клиничните симптоми на активния ревматичен процес, тъй като се причинява от комбинация от сърдечни заболявания и нарушения на кръвообращението. В тази връзка, клиничната картина на първичния пристъп на ревматизъм е обсъдена по-долу.
Ревматизъм на други органи
Въпреки това, съвременните методи на лечение могат да премахнат негативните прояви на патологията, да намалят до минимум опасността за живота и вредните последици, както и да осигурят високо качество на живот на пациентите с ревматизъм.
- Медицинските комисии създават група увреждания въз основа на три основни критерия:
- Офталмологична форма.
- Увеличена СУЕ.
- Много свързани патологии.
- , Локализиран в челото.
- В рамките на теорията, микроорганизмът няма значителен ефект върху организма и е спусък.
Лечение и профилактика на ревматизъм
За да се предотврати развитието на ревматизъм, е необходимо да се лекува еритромицин или други пеницилинови антибиотици при лечение на инфекция, причинена от бета-хемолитична стрептококова група А.
- Най-често ревматизмът засяга сърцето и ставите, най-вече при деца на възраст 7-15 години и при тези, които са предразположени към заболяването.
- Има 3 периода на ревматизъм:
- диагностика
Статия автор: Muravitsky Игор Валериевич, ревматолог, особено за сайта ayzdorov.ru
Способност за самообслужване;
Симптоми и причини
Какво е ревматизъм?
Диагностицирани само във връзка с "класическите" симптоми на ревматизъм. Състои се в увреждане на ретината (ретинит) или други структури на окото (ирит, иридоциклит и др.). Това може да причини пълна или частична загуба на зрението. Също така, лекарят по време на първоначалния преглед може да открие симптоми на полиартрит (увеличаване и подуване на ставите, зачервяване, стави са горещи на допир). В комплекса посочените диагностични манипулации позволяват точно диагностициране на ревматизма.
Някои лекари наричат съпътстващи заболявания форми на ревматизъм. Това не е съвсем точно, освен това те не се появяват при всички пациенти и не винаги. Сред тях са хорея (нервно заболяване), еритема нодуларна и др.
(Този симптом не е специфичен и е характерен за обща интоксикация на тялото)
По този начин, всички теории сочат сложната природа на болестта, чиято основа е инфекциозна лезия и имунен отговор.
Етиология на ревматизма
За да се избегне повторение на болестта, хората, които са претърпели ревматизъм, трябва редовно да въвеждат антибиотици.
Днес е доказан фактът, че ревматизмът е най-опасен, когато настъпи увреждане на сърдечно-съдовата система. По-малко опасно е увреждането на други органи: нервната система, белите дробове, кожата и др. При лечение на ревматизъм, етиологията и патогенезата трябва да се определят във времето, което ще помогне за запазване на здравето на пациента.
Периодът на първична сенсибилизация от остра ангина до първите клинични прояви на ревматизъм. Продължителност около 2 седмици.
08. Предотвратяване на общо здраве и качество на живот;
Усложненията на ревматичната треска включват: За диагностициране е важно един от следните симптоматични комплекси:
Самолечение на симптомите Специфични симптоми на ревматизъм:
Сложна теория
Има три основни причини за ревматизъм:
Ако говорим за етиологията на ревматизма, то е известно: това заболяване се причинява от бета-хемолитична стрептококова група А.
Периодът на изразени хиперергични реакции или острата фаза на заболяването, фазата на изразени клинични прояви.
Инфекциозна теория
Ревматизмът (ревматична треска) е системно възпалително заболяване на съединителната тъкан с преобладаваща локализация на процеса в сърдечно-съдовата система, която се развива при индивиди, предразположени към него, предимно млада възраст, поради инфекция (3-хемолитична стрептококова група А.
Имунна теория
Работен капацитет и възможности за работа.
Хроничен рецидивиращ курс.
Сърдечна недостатъчност (кардит) и изолиране на антитела срещу стрептококи от кръвта на пациента.
Причини за ревматизъм
Симптомите на острия ревматизъм изчезват сами и толкова бързо, колкото са възникнали (с изключение на случаите на тежко течение, когато има остра сърдечна недостатъчност).
Болки в ставите.
Прехвърлено стрептококово заболяване (възпалено гърло и др.)
- е системно възпалително заболяване, патологичният процес на който се локализира главно в лигавицата на сърцето. В риск са хора, които имат предразположение към това заболяване, главно на възраст 7-15 години. Ревматизмът засяга младите хора.
Отложени болести
Това се посочва от факта, че в 90% от всички случаи на това заболяване той започва да се развива, след като пациентът страда от скарлатина или възпалено гърло, а причинителят на тези заболявания е стрептокок.
Създава се период на автосенсибилизация - вторични антитела, т.е. автоантитела, които поддържат хроничния рецидивиращ процес. То може да бъде свързано с вторично проникване на стрептококи или с неспецифични инфекции.
Представя големи трудности, тъй като най-честите му прояви, като полиартрит и увреждане на сърцето, не са специфични. Понастоящем в световен мащаб и най-разпространените са големите и малки ревматични критерии на Американската асоциация на кардиолозите, които бяха преработени през 1992 година.
Алергична реакция
Това определение на болестта подчертава:
В зависимост от тежестта на заболяването, способността за самообслужване, както и самостоятелното движение, може да спадне рязко. Много фактори на труда могат да причинят влошаване на състоянието на пациентите, като например работа, свързана с физическо натоварване или висока активност. Качеството на живот се определя от честотата на рецидивите и тежестта на тяхното възникване.
Заболяването може да стане хронично.
генетика
Сърдечна недостатъчност и наличие на два лабораторни показателя, показващи ревматизъм.
Първо, засегнати са големите стави (коляно, лакътни), болките при дърпане. Тъп и издръжлив. Ревматизмът се характеризира с бързо развитие на процеса и същото бързо изчезване на възпалението и болката в ставите с възстановяване на техните функции.
Симптоми на ревматизъм
Имунна (алергична) реакция
Ревматичната болест на сърцето е една от основните причини за смъртта (в САЩ, поради тази причина всяка година умират около 50 000 души). Често това заболяване започва в студения сезон, главно в северните ширини. Ревматизмът не се отнася за епидемични заболявания, въпреки че стрептококовата инфекция, предшестваща това, може да поеме характера на епидемия. По тази причина ревматизмът може да започне веднага с група хора - например в училища, домове за сираци, болници, военни лагери, понякога в бедни семейства, в тесни условия на живот.
Приблизително 2/3 от всички пациенти по време на засяването на гърлото се открива стрептокок. Тъй като ревматизмът често се среща при юноши, той третира такава посока на медицината като педиатрията и ревматологията. При поставяне на диагноза лекарят се основава на изброените показатели, както и на резултатите от кръвен тест: ако човек има ревматизъм, тогава ще се открие висок титър на антитела. Но не се страхувайте, че след като сте имали възпалено гърло, веднага ще се разболеете от ревматизъм. Само максимум 3% от хората, които са имали възпалено гърло, могат да започнат да развиват ревматизъм.
В момента, при ревматизъм, лечението се провежда в 3 етапа: 1) лечение в активна фаза в болницата; 2) продължаване на лечението на пациента след изписване в кардио-ревматологичните клиники на клиниката; 3) последващо дългосрочно проследяване и профилактично лечение в клиниката, преференциално увреждане на сърдечно-съдовата система;
Въз основа на тези критерии медицинските комисии назначават пациенти или с трета, или с втора група. Има редки случаи на назначаване на първата група.Развитие на сърдечни дефекти.
Нарушаване на сърцето и изразени външни прояви (подуване на ставите и др.) Симптомите отшумяват след определен период, но не е възможно да се предвиди точно. Дори на фона на курса на лечение настъпват рецидиви. Процентът на рецидиви също е неясен. Болестта може да "изчезне" за дълго време, а след това отново да се прояви и може да се прояви всеки месец. Продължителността на рецидивите не се поддава на точна прогноза.
Болка зад гръдната кост.
Бактериологичните и серологични изследвания показват, че ревматизмът е специална алергична реакция към инфекция от един от бета-хемолитичните стрептококи от група А. Ако говорим за патогенезата на ревматизма, т.е. за механизма на неговото развитие, няма консенсус на учените по този въпрос и повечето от тях се придържат към генетичната теория за нейното развитие. Според тази теория има наследственост и следователно в някои семейства честотата на това заболяване се отбелязва 2-3 пъти повече, отколкото в други.
Може да бъде главно фокално - след това преобладава клетъчната пролиферация с почти задължителен резултат при склероза (бавен, латентен ход). В други случаи доминират дифузните промени, развитието на процеса е бързо, но естеството на промените е ексудативно-алтернативна; тук е възможно пълно развитие.
Ролята на патологичната наследственост, III група
Образуването на дефекти възниква в 25% от случаите на острата фаза на патологията. Дефектът засяга основните мускулни структури на сърцето и води до намаляване на качеството на работата на органа. Две специфични признаци в историята (възпаление на ставите, нарушения в работата на сърцето, незначителна хорея, кожни обриви, ревматични възли) и един неспецифичен (нарушения на сърдечния ритъм, хипертермия, промени лабораторни тестове от типа, посочен по-горе, и др.).
Бързост - болки в сърцето. Симптомите не се появяват веднага, а след ден или няколко дни.
Както беше казано, само стрептококите (стрептококи от група А, b-хомолитични) влияят върху образуването на заболяването и само при многократно взаимодействие, в резултат на което намалява защитната способност на организма.
През месеца 2,5% от тези, които са имали стрептококова инфекция, започват да страдат от остър ревматизъм. Често такива заболявания като болки в гърлото, скарлатина, дишаща треска, остро възпаление на средното ухо, еризипи предхождат развитието на ревматизъм. Тялото не развива имунитет към инфекция, вторият пристъп на ревматизъм започва при повторно заразяване.
Признаци на ревматизъм
Изследване на патогенезата на ревматизма показва, че генетичните промени в имунната система настъпват в организма на такива хора. В този случай, тялото на болен човек не може адекватно да отговори на наличието на инфекция и започва да се бори със себе си. Антителата се борят с съединителната тъкан, което води до увреждане на бъбреците, сърцето, ставите и т.н. При изследване на ревматизма, нейната етиология и патогенеза показват, че имунната система на болния приема своя собствен протеин като чужд и започва да го унищожава заедно със стрептококите. Всичко това показва, че при нормалната работа на човешката имунна система е пропаднала.
Много разнообразни и до голяма степен се определят от процеса на локализация. Може да има латентен латентен поток. Непосредствената заплаха за живота при ревматизъм е изключително рядка. Прогнозата се определя главно от тежестта на сърдечните заболявания и състоянието на контрактилната функция на миокарда.
Стойността на стрептококовата инфекция се предписва, ако няма изразени функционални нарушения, пациентът може да служи сам, а проявите на рецидив се появяват не повече от 3 пъти годишно. Ограниченията на работоспособността в този случай са минимални и се отнасят само до физическо натоварване и обездвижване по време на периоди на обостряне.
Хронична сърдечна недостатъчност Един специфичен симптом и три неспецифични.
Първите специфични симптоми се развиват бързо и всички едновременно.
Тъй като в групата на микроорганизмите има и серологични подгрупи, важно е да се каже, че взаимодействието трябва да се извършва със стрептококи от същата подгрупа. Това обяснява защо ревматизмът се развива не след всяка простуда, ревматизмът е сложен патологичен процес на нарушаване на синтеза на съединителната тъкан, засягаща предимно мускулно-скелетната система и сърцето.
Обикновено клиниката по ревматизъм не създава трудности. Първата атака на заболяването пада на 7-14 ден, след като човек има болки в гърлото, но в бъдеще може да се намали до 1-2 дни.
Първичната превенция се състои от комплекс от обществени и индивидуални мерки, насочени към предотвратяване на първичната заболеваемост (подобряване на жизнения стандарт, насърчаване на здравословен начин на живот, по-специално втвърдяване, подобряване на условията на живот, борба с пренаселеността в детските градини, училищата, обществените институции). болестта е поражението на всички мембрани на сърцето, но главно на миокарда и ендокарда с появата на деформация на клапния апарат - сърдечно заболяване и последващо развитие на сърцето; втори неуспех. Поражението на други органи и системи с ревматизъм е от второстепенно значение и не определя неговата тежест и прогноза.
Група II Сърцето, засегнато от ревматизъм, престава да се справя с функциите си. Може да има дифузни промени, намаляване на сърдечната контрактилност и аритмии.
Основната класификация, приета от ревматолозите, включва два вида ревматизъм: сложността на диагнозата.
Диагностика на ревматизъм
Нестабилността на кръвоносните съдове, кървенето от носа и др.
Рискът от развитие на ревматизъм е по-висок при еднократен контакт, ако пациент с ARVI не получи необходимото лечение. Заболяването става хронично и бактериален фокус расте при пациент, способен да провокира ревматизъм и други сериозни усложнения по всяко време.
Въпреки факта, че в съвременните изследвания и практики ревматизмът се определя по няколко начина, същността на патологичния процес е същата.
За много хора първичният ревматизъм може да започне без началото на ангина. Както показва педиатрията, за това е достатъчен обикновен студ или хипотермия. Тази категория хора вече има стрептококи, те са нейни носители и когато намалява имунитета, микроорганизмът започва да се активира.
- 3O% - първичната атака на ревматизма, но в последно време е станала рядкост. В класическата форма е по-често при децата. При възрастни, типът на рецидивиращата артралгия. Характеризира се с острото начало, поражението на главно големи стави, бързото разпространение от една става в друга. В рамките на няколко часа болката става много остра. В някои случаи, силно изразена болка синдром води до ограничаване на подвижността на паралелната става, пациентът взема принудително положение на гърба, с максимален дискомфорт на засегнатата става. Френските лекари определят симптом "не ме докосвайте" - принудително положение + страдание по лицето. Обективните симптоми на увреждане на ставите се свързват много бързо с артралгия - кожата над засегнатите стави става гореща на допир, подпухналостта на видимите за окото периартикуларни тъкани, по-рядко се появява зачервяване. Ексудатът се натрупва в кухината на ставите, обхватът на движенията в засегнатата става намалява още повече.
Ранното и ефективно лечение на ангина и други остри стрептококови заболявания на горните дихателни пътища е важно. Това се постига чрез прилагане на пеницилин през първите 2 дни до 1,500,000 U, на 2-ия ден се прилага бицилин-5 до 1,500,000 U. Ако имате непоносимост към пеницилин, можете да предпишете еритромицин в продължение на 10 дни. Всяко лечение на ангина трябва да продължи поне 10 дни, което води до пълно излекуване на стрептококовата инфекция. Профилактиката на рецидивираща ревматична треска (вторична превенция) се извършва в болницата веднага след края на 10-дневното лечение с пеницилини (макролиди). Класическият парентерален режим е бензатин бензилпеницилин (ретарпен, екстензилин) 1.2-2.4 милиона IU интрамускулно 1 път за 3-4 седмици. Колкото по-ниска е възрастта на пациента по време на първата атака, толкова по-голяма е вероятността от рецидив. След пет години проследяване честотата на рецидивите намалява с възрастта. Пациентите без ревматично сърдечно заболяване по време на първите атаки трябва да получат антирецидивна профилактика поне 5 години след последната атака, поне 21 години. Пациентите, които са претърпели увреждане на сърцето в периода на предишната атака, профилактиката се извършва в продължение на най-малко 40 години или повече. Пациенти, които са претърпели сърдечна хирургия за ревматични сърдечни заболявания, вторична профилактика се извършва за цял живот.
Кардиография (ЕКГ)
Пиковата честота настъпва в детска и юношеска възраст (5-15 години) и не зависи от пола. Първичен пристъп на ревматизъм може да възникне при хора на възраст 20-30 години, но след 30-годишна възраст първичният ревматизъм на практика не се открива. След 40 години ревматизъм не се разболяват. Въпреки това е възможно да се срещнете с пациент над 60-годишна възраст и с ревматично сърдечно заболяване, но от това не следва, че за първи път се е разболял в тази възраст; в ранна възраст имаше ревматична атака.
анализи
Може да се предпише, ако пациентът има ярки прояви на ревматизъм. Чести екзацербации (повече от 3 пъти годишно), способностите за самообслужване се намаляват по време на периоди на обостряния. Заетостта е допустима на места, където не се изисква постоянна физическа активност и няма влага или студ.
Тромбоемболични и исхемични нарушения.
Ревматизмът в острата фаза най-често се проявява при млади хора на възраст до 20 години. Причинителят е стрептокок. Случайността на заболяването с предходни инфекции на горните дихателни пътища се дължи на късната проява на симптомите (14-21 дни).
Ревматизмът има сходни прояви с други болести. Тъй като ярките симптоми, които показват, че патологията може да се срещне много рядко, ревматизмът лесно се бърка с подобни заболявания. Например, с лезии на ставите, с ревматоиден артрит, но това е напълно различно заболяване, което не е свързано с ревматизъм.
Както самия стрептокок, така и отделяните от него вещества (токсични и протеинови ензими) могат да предизвикат тежка алергична реакция. Тъй като патогенът се разпространява в тялото през кръвния поток, имунният отговор може да бъде системен, но най-силно изразен при лезии на сърцето и ставите.
В основата на развитието на ревматичната патология са разстройствата на клетките на съединителната тъкан и унищожаването на междуклетъчното вещество. Основната промяна е разрушаването на колагеновите влакна, които образуват тъканите на ставите и сърцето. Поради тази причина сърцето (особено клапаните), кръвоносните съдове и мускулно-скелетната система (ставите и хрущялите) страдат най-много.
Обикновено това заболяване започва остро и продължава бързо, по-рядко при малки симптоми. Температурата на пациента се повишава до 39-40 градуса, което е съпроводено с тежко изпотяване. Една от характеристиките е, че ставите са засегнати симетрично. Обикновено това са ставите на лакътя, коляното или глезена.
Ревматизмът се характеризира със симетрично увреждане на големи стави и нестабилност на артрита, който се състои в бързото появяване и обратното развитие (дори без лечение) на възпалителни промени в ставите. В по-възрастните хора се наблюдава по-често атипичен курс - засегнати са предимно малки интерфалангови стави, рядко е засегната само една става (ревматичен моноартрит); артралгия може да се наблюдава и като моносиптома, т.е. без по-нататъшно присъединяване към зачервяване и подуване на ставите. Характерната променливост на процеса може да липсва, процесът може да расте бавно. Много рядко се наблюдава ревматичен миозит в областта на засегнатата става. Характеризира се с бърз отговор на адекватна терапия.
Преподаване за ревматизъм
Беше отбелязано, че пациентите с ревматизъм непосредствено преди началото на заболяването са претърпели ангина, обостряне на хроничен тонзилит и те имат повишено количество стрептококови антигени и анти-стрептококови антитела в кръвта си. Такава връзка с предишна стрептококова инфекция е особено изразена при остър ревматизъм, придружен от полиартрит.
В резултат на това може да има огнища на скъсване или блокиране (инсулт) на кръвоносните съдове, включително ретината, бъбречните артерии и др.
Остър ревматизъм се развива бързо. Първо се появяват симптоми на обща интоксикация, както при настинка, която не позволява веднага да се идентифицира заболяването, а след един или два дни се появяват две специфични симптоми (полиартрит, кардит, кожни обриви и много рядко възли). Острата фаза продължава средно до 3 месеца. Може би по-дълъг курс (до шест месеца). Най-опасно при остър ревматизъм е увреждане на сърцето (кардит), защото в 1/4 от всички случаи тя допринася за образуването на сърдечни заболявания.
С 100% точност, нито една от диагностичните манипулации няма да покаже наличието на ревматизъм. Само чрез оценка на данните, получени в комплекс, опитен специалист може да заключи, че болестта съществува. Това и трудно диагноза на това заболяване.
Форми на ревматизъм и неговата класификация
Манифест в не повече от 4-10% от всички случаи. Прилича на розов обрив, образуващ закръгленост с назъбени ръбове. Не смущава пациента.
Остър ревматизъм
Според изследванията, бактериите са „отговорни“ за развитието на остър ревматизъм с участието на ставите в процеса (това е „класическата“ форма).
Етиологията на ревматизма днес е представена от три теории:
Хроничен ревматизъм
Развитието на ревматичен полиартрит обикновено върви заедно с развитието на ревматичен кардит. Това, което сърдечно-съдовата система започва да бъде засегната, прави това заболяване опасно. Много зависи от това коя черупка е засегната: може да бъде перикард, ендокард или миокард. Има случаи, когато има едновременно увреждане на всички пликове, което води до развитие на панкадит.
Най-честата проява на ревматизъм (1OO%) е ревматичният миокардит. Природата на лезията е фокусна и дифузна.
Класификация на ревматизма
Има дълга история. Първата информация за ревматизма се появява в писанията на Хипократ. Имаше хуморална теория (
Лекции (Серов, Пръсти) / Лекции Патологична анатомия (Серов, Пръсти) / -Лекация № 8 РЕВМАТИЧНИ БОЛЕСТИ
Ревматични заболявания (системни заболявания на съединителната тъкан) са група заболявания, характеризиращи се с увреждане на съединителната тъкан поради нарушена имунна хомеостаза на тялото (заболявания на съединителната тъкан с имунни нарушения). За първи път тази група заболявания е била идентифицирана от P. Klemperer през 1941 г. на базата на изследване на ревматизъм и системен лупус еритематозус и наречени колагенови заболявания, тъй като основните промени са фибриноидните промени в колагеновите влакна, в следващите проучвания е показано, че всички страдат от тази болест. съединителна тъкан с пара-пластична субстанция и клетъчни елементи, съдове и нервни влакна. От 1964 г. насам, в резултат на изучаването на тази група заболявания, широко се използват имуноморфологични методи. Установено е, че тези заболявания се характеризират с имунно възпаление, което се развива във връзка с това
shhennom homeostasis. Голяма заслуга за развитието на този проблем имат академиците А. И. Нестеров, Е.М.Тареев, А.И.Струков, които бяха наградени с Ленинската награда. В момента групата на ревматичните заболявания включва ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, анкилозиращ спондилит, системна склеродермия, периартерит нодоза, дематомиозит.
Международната класификация на ревматичните заболявания без основание значително разширява тази група заболявания, а в литературата често се използва терминът "дифузни заболявания на съединителната тъкан (DBST)", който включва системен лупус еритематозус, системна склеродермия и дерматомиозит.
Ревматичните заболявания имат редица общи признаци:
- наличието на хронична фокална инфекция; - изразени нарушения на имунологичната хомеостаза; - генерализиран васкулит; - хроничен вълноподобен поток; - системна прогресивна дезорганизация на съединителната
Наличието на хронична фокална инфекция. Известно е, че В-хемолитичната стрептококова група А е причина за ревматизъм. Диплострепоккок и микоплазма се считат за причина за ревматоиден артрит. Вирусите на морбили от рубеола паротит, реовируси, параинфлуенца, Epstein -Barr HRS могат да бъдат причините за различни ревматични заболявания: системен лупус еритематозус, системен
тъмна склеродермия, ревматоиден артрит, дерматомиозит
Болест на Бехтерев. Голяма роля в изследването на стойността на вирусите
при ревматични заболявания принадлежи на акад. RAMS V.A.
За появата на заболявания са необходими условия за заразяване. Тези условия са: наследствени
предразположение (наличие на, например, някои антигени на хистосъвместимост), наследствена слабост на лизозомните мембрани (инфекция, ултравиолетово облъчване на
причиняват появата на системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит), наследствена колагенова аномалия в влакната на съединителната тъкан (намерена при ревматоиден артрит),
сходство на антигени на микроорганизми с човешки тъканни антигени
век В-хемолитична стрептококова група А има кръст
но реактивни антигени с антигени на миоцити на сърцето - едно
от механизмите на ревматизма, теорията на А. Каплан, 1951). Силно изразено увреждане на имунологичната хомеостаза. тези
нарушения са представени от реакции на свръхчувствителност. При всички ревматични заболявания, изразени реакции
свръхчувствителност от незабавен тип. Характерно е, че хетероложните антигени (В-хемолитични стрептококи, вируси) образуват токсичен имунен комплекс с антитела, който се открива при ревматизъм и системен лупус еритематозус. Автоложните антигени образуват същите имунни комплекси с автоантитела, които увреждат различни тъкани и съдови стени при ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия, дерматомиозит, болест на Бехтерев, вероятно при периартерити. От това следва, че процесите на автоимунизация при ревматични заболявания са водещият елемент на патогенезата.
Реакцията на свръхчувствителност от забавен тип е по-често представена от клетъчна цитолиза, която може да бъде фокална (образуване на грануломи) или дифузна. Този тип реакция на свръхчувствителност е особено характерен за системна склеродермия, ревматоиден артрит, дерматомиозит, е възможно при ревматизъм, системен лупус еритематозус.
Генерализиран васкулит. Реакцията на свръхчувствителност от незабавен тип се прилага в микроваскулатурата (капиляри, венози, артериоли). В резултат на това се извършва разрушаване (фибриноидна некроза), плазморагия, тромбоза, пролиферация на ендотелиума и перителиалните клетки. Морфологично идентифицира деструктивно-пролиферативния тромбоваскулит, който може да бъде ендо-, мезо-, пери- и панваскулит. Реакцията на свръхчувствителност от забавен тип е представена в този случай от пролиферативния компонент. Генерализираният васкулит е характерен за всички ревматични заболявания. Деструктивният васкулит е по-често срещан при системен лупус еритематозус, ревматизъм, обостряне на ревматоиден артрит; по-характерни за системна склеродермия, анкилозиращ спондилит, дерматомиозит. Последствията от генерализирания васкулит са плазморагия, освобождаване на имунни комплекси в тъканта, появата на клетки от макрофагов тип и Т-лимфоцити в нея.
Системна прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан. Състои се от 4 фази: - мукоидно подуване;
- фибриноидни промени (проявление на реакция на свръхчувствителност от незабавен тип);
- възпалителни клетъчни реакции (експресия на реакция на свръхчувствителност на непосредствени и забавени типове); - склероза.
Тези промени са характерни за всички ревматични заболявания. Дълбочината на дезорганизация на съединителната тъкан и преобладаващият характер на лезията на орган определят специфичните клинични прояви и морфология на ревматичните заболявания (друга група симптом на ревматични заболявания).
Хроничен и вълнообразен ход (редуване на обостряния и ремисии). Много типично за ревматични заболявания.
Висцерални лезии. Тези лезии определят "лицето" на ревматично заболяване. С ревматизъм сърцето страда предимно; при ревматоиден артрит - ставите; със системна склеродермия - различни области на локализация на кожата, бъбреците; при анкилозиращ спондилит - гръбначни стави; при системен лупус еритематозус - бъбреци, сърце и други органи; дерматомиозит - мускули, кожа; с периартерит нодоза - съдове, бъбреци. Въпреки това, полиорганизмът е характерен за всички ревматични заболявания.
Схема 39. Патогенеза на ревматични заболявания
Патогенеза на ревматични заболявания. Причинени от получените имунопатологични реакции в органи и тъкани (Схема 39). Центърът на хроничната инфекция причинява напрежение и нарушаване на имунния отговор на организма, което води до автоимунизация, образуват се токсични имунни комплекси и имунокомпетентни клетки, увреждащи микроциркулаторното легло на различни органи или тъкани. В резултат се развива системна прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан, която е основната морфологична проява на ревматичните заболявания.
• Ревматизъм (болест на Соколски - Буйо) - инфекциозно-алергично заболяване с първично увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, вълноподобно течение, периоди на обостряне и ремисия.
Етнология. Причинният агент е (i-хемолитична стрептококова група А, която причинява сенсибилизация на организма (повтарящи се болки в гърлото).Генетичните фактори и възрастта са от голямо значение за причиняване на заболяването.
Патогенеза. При ревматизъм възниква комплексен имунологичен отговор на наличието на патоген в чувствителен организъм. Трябва да се отбележи, че стрептококът има кръстосано реагиращи антигени с антигени на сърдечни миоцити, затова произведените в тялото антитела са насочени не само срещу стрептококови антигени, но и срещу сърдечни миоцити. Има процес на автоимунизация. Някои ензими стрептококи разрушават съединителната тъкан, заобикаляща миоцитите, което води до образуването на антитела, насочени срещу съединителната тъкан на сърцето.Имунните комплекси и ефекторните клетки в кръвта увреждат микроциркулаторното легло и влизат в околната съединителна тъкан, подлагайки я на фибриноидна промяна до некроза, В резултат на тъканна некроза се освобождава тъканна тромбокиназа, която задейства кръвосъсирващата система, а фактор на фибробластна пролиферация се активира чрез тромбоцити. От друга страна, некрозата причинява развитие на макрофагална клетъчна реакция (природата на реакцията се определя от характеристиките на антигена). Макрофагите, освен фагоцитоза, произвеждат редица мембранно-атакуващи фактори: интерлевкин-кин-1, който активира Т-лимфоцити, допринася за хемотаксиса на неутрофилните левкоцити; фактор на пролиферация на тромбоцитите, определящ увеличение на броя на тромбоцитите в мястото на увреждане и засилване на процесите на кръвосъсирване; факти
торус на фибробластна пролиферация, подпомагащ пролиферацията и узряването на фибробластите. В резултат на некроза се образува тумор некрозисфактор (TNF), който задълбочава процесите на тъканна некроза, уврежда капилярния ендотелиум и по този начин стимулира образуването на микротромб в областта на лезията, причинява пролиферацията на В-лимфоцитите, отговорни за образуването на циркулиращи антитела. Пролиферацията на фибробласти в крайна сметка води до склероза в мястото на нараняване. Всички описани промени се осъществяват морфологично като комбинация от реакции на свръхчувствителност от незабавен или забавен тип. При ревматизъм, системната дезорганизация на съединителната тъкан (клапи, строма, париетален ендокард и епикард) се състои от 4 фази:
- мукоидно подуване (обратим процес);
- фибриноидни промени (необратим процес);
- клетъчен възпалителен отговор; - склероза.
Мукоидният оток и фибриноидните промени до некроза са израз на реакцията на ГНТ. Клетъчният възпалителен отговор отразява свръхчувствителност със забавен тип. В резултат на клетъчната реакция се образува гранулом, в центъра на който се намира фибриноидна некроза, клетки от макрофагов тип с големи хиперхромни ядра са разположени около вентилаторните клетки. Гранулома, състоящ се от такива големи макрофаги, се нарича цъфтеж. Впоследствие клетките започват да се разтягат, образуват се голям брой фибробласти. Този гранулом се нарича избледняване. В крайна сметка фибробластите заместват макрофагите, образуват голям брой колагенови влакна. Този гранулом се нарича белези. Всички описани промени в грануломите са придружени от наличието на лимфоцити и плазмени клетки в околните тъкани.
Морфогенезата на ревматичния гранулом е описана подробно от Л. Ашоф (1904) и по-късно от В.Т. Талалаев (1921), поради което този гранулом се нарича още Ашоф-Талалаевская.
Грануломът се намира в съединителната тъкан на клапаните, париеталния ендокард, миокард, епикард, адвентиция на кръвоносните съдове.
При ревматизъм има и неспецифична клетъчна реакция, която има фокален или дифузен характер. Тази реакция е представена от лимфохистиоцитни инфилтрати в стромата на различни органи. В допълнение, ревматизъм възниква общ васкулит, които се считат за неспецифична реакция. Васкулит се открива в различни органи и тъкани.
Клинични и морфологични форми. В зависимост от преобладаващата лезия на този или онзи орган се различават 4 форми на ревматизъм: сърдечно-съдови, полиартрит, нодозна и церебрална.
Сърдечно-съдова форма. Тази форма е най-често срещана, както при възрастни, така и при деца. Основните прояви на заболяването са свързани със сърцето и кръвоносните съдове. В съединителната тъкан на всички слоеве на сърцето се развиват възпалителни и дистрофични промени.
Ендокардитът е основната проява на тази форма на ревматизъм. Локализация отличава клапна, хордална, париетална ендокардит. Най-изразените промени обикновено се развиват в клапаните на лявата атриовентрикуларна (митрална) и аортна клапани. Поражението на клапаните на десния атриовентрикуларен (трикуспидален) клапан е рядко, съчетано с поражението на митралните или аортните клапани.
Съществуват 4 вида ревматичен клапна ендокардит: дифузен (или валвулит), остър брадавичен, фибропластичен, рецидивирал брадавичен.
Дифузен ендокардит (валвулит В. Т. Талалаева) се характеризира с мукоидно подуване, оток на съединителната тъкан на клапана, изобилие от капиляри. Ендотелият не е засегнат, няма тромботични покрития. По време на процеса на обработка е обратимо, структурата на клапаните се възстановява напълно.
Остър брадавичен ендокардит се съпровожда не само от мукоидно подуване, но и от фибриноидна некроза на съединителната тъкан и ендотелия на клапата. Ръбовете на клапаните са особено засегнати. В резултат на разрушаването на ендотела се създават условия за образуване на кръвен съсирек, който се намира по протежение на ръба на клапана и е представен основно от фибрин (бял тромб). Тромботичните покрития на клапаните се наричат брадавици.
Фибропластичният ендокардит се развива като следствие от двете предишни форми на ендокардит и се характеризира с преобладаване на процесите на склероза и белези.
Рецидивирал брадавичен ендокардит се проявява чрез процесите на дезорганизация на съединителната тъкан в склеротичните клапани. Съществен компонент на този ендокардит е ендотелната некроза и образуването на брадавици по клапаните (тромботични покрития с различни размери).
В резултат на ендокардит се развива склероза, хиалиноза на клапаните и се формира сърдечно заболяване.
Сърдечно заболяване при ревматизъм е представено или от стеноза, или от клапна недостатъчност. Най-често срещани
комбинация от тези видове пороци. Най-често са засегнати митралните (75%) и аортните (до 25%) клапани. Често има комбинация от митрални и аортни сърдечни дефекти. В резултат на дистрофични промени, некроза и склероза листовете се сгъстяват, деформират, растат заедно, а в тях се отлага вар. Склерозата и петрификацията на влакнестия пръстен са винаги маркирани. Клапните струни са удебелени, скъсени и склеротични. Клапите на клапаните се затягат към папиларните мускули. Отворът на клапаните обикновено е рязко стеснен, има формата на устата на рибата (болест на сърцето като "фуния"). Ако преобладава клапна недостатъчност, се появява дефект от диафрагмен тип, който винаги е съпроводен с изразена хипертрофия на лявата сърдечна камера. Дългото съществуване на сърдечно заболяване при пациент в крайна сметка води до развитие на остра или хронична сърдечно-съдова недостатъчност, която причинява смърт на пациентите.
Миокардитът е една от най-честите прояви на ревматизъм. Разграничават се три форми на миокардит: нодуларна (грануломатозна), дифузна интерстициална (интерстициална) ексудативна, фокална интерстициална (интерстициална) ексудативна.
Нодуларният миокардит се характеризира с образуването на грануломи в периваскуларната съединителна тъкан на различни части на сърцето. Грануломи са в различни фази на развитие: "цъфтеж", "избледняване", "белези". В миоцити, различна степен на тежест на протеина или мастна дегенерация. Нодуларният миокардит завършва с дифузен малък фокален кардиосклероза.
Дифузният интерстициален ексудативен миокардит е описан от М. А. Скворцов. Той се среща главно при деца, характеризиращ се с дифузна инфилтрация на стромата от лимфоцити, хистиоцити, неутрофилни и еозинофилни левкоцити. Кръвоносни съдове, изразен стромален оток. Миокардът губи тонуса си, става отпуснат, сърдечните кухини се разширяват, поради което сериозната проява на сърдечносъдова недостатъчност винаги е клиничната проява на този миокардит. В резултат на миокарда се развива дифузна кардиосклероза.
Фокален интерстициален ексудативен миокардит има същите морфологични прояви като дифузен, само процесът е фокусен по природа. Клинично протича обикновено латентно. В резултат се появява фокална кардиосклероза.
Перикардитът с ревматизъм е серозен, фибринозен и серозно-фибринозен. Трябва да се отбележи, че полисерозитът е характерен за ревматизъм. Перикардитът завършва с образуването на сраствания в перикардната кухина. Понякога е възможно пълно заличаване на перикардната кухина и дори калцификация на фибринозните покрития (облечени в броня сърца).
Когато се комбинират, лезиите на всички слоеве на сърцето при ревматизъм говорят за панкардит, ако ендокардът и перикардът са засегнати, тогава се казва ревматичен кардит.
Ревматичният васкулит, особено на микроваскулатурата, е много характерен. В артериите и артериолите се развиват фибриноидна некроза, тромбоза, пролиферация на ендотелни и адвентициални клетки. Пропускливостта на стените на кръвоносните съдове се увеличава. Възможни са диапедични кръвоизливи и понякога по-големи кръвоизливи. Настъпва артериосклероза в резултат на ревматичен васкулит.
Пол и артритен ревматизъм. Наблюдава се при 10-15% от пациентите. Малките и големите стави са основно засегнати. В кухината на ставите се развива серозно-фибринозно възпаление. Синовиалната мембрана е пълноценна, васкулитът е експресиран, пролиферацията на синовиоцитите е налице, съединителната тъкан претърпява мукоидно подуване, в кухината на ставата се образува ексудат (обикновено серозен). Ставният хрущял не е включен в процеса, следователно, при ревматизъм, деформацията на ставите обикновено не се наблюдава. Промените в други органи и тъкани обикновено са леки, въпреки че до известна степен е изразено изразено увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.
Нодозна форма на ревматизъм. Среща се при деца. Характеризира се с явления на дезорганизация на съединителната тъкан в периартикуларната област и по протежение на сухожилията. В лезиите се откриват големи лезии на фибриноидна некроза, заобиколени от клетъчен отговор (лимфоцити, макрофаги, хистиоцити). Развива се така наречената erythema nodosa. С благоприятен ход на мястото на тези възли се образуват малки белези. Други органи при тези пациенти също намират характерни промени, но няма ясни клинични симптоми.
Церебрален ревматизъм. Поради развитието на ревматичен васкулит. Среща се при деца, наречена малка хорея. В допълнение към ревматичния васкулит, особено на нивото на микроциркулацията, се откриват дистрофични и некробиотични промени в мозъчната тъкан, незначителни кръвоизливи. Поражението на други органи и тъкани е слабо представено, въпреки че винаги се открива по време на целенасочено изследване.
Трябва да се отбележи, че при всички форми на ревматизъм има интерес към имунната система, при която се откриват хиперплазия на лимфоидната тъкан и плазмена клетъчна трансформация.
Усложненията при ревматизъм най-често са свързани с развитието на тромбоемболичен синдром, причинен от брадавичен ендокардит. Когато сърдечно-съдови заболявания се развиват сърдечно-съдови
неуспех на стадото, свързан с миокардна декомпенсация. Понякога различни усложнения могат да причинят сраствания в перикардните кухини, плеврата, коремната кухина.
СИСТЕМА ЧЕРВЕНА ЛЕДИ
• Системният лупус еритематозус (болест на Либман - Сакс) е системно заболяване с тежка автоимунизация, което има остър или хроничен ход и се характеризира с преобладаващо увреждане на кожата, съдовете и бъбреците.
Системният лупус еритематозус (СЛЕ) се среща с честота 1 на 2500 здрави хора. Болни млади жени (90%) на възраст 20-30 години, но болестта се среща и при деца и възрастни жени.
Етиология. Причината за СЛЕ не е известна. В същото време са натрупани много данни, които показват дълбоко вкоренена имунна система под влияние на вирусна инфекция (наличие на вирусоподобни включвания в ендотелиума, лимфоцити и тромбоцити; персистиране на вирусна инфекция в организма, установено с антивирусни антитела; Наследственият фактор е фактор, допринасящ за появата на СЛЕ.Известно е, че HLA-DR2 и HLA-DR3 антигените са най-често идентифицирани при пациенти със SLE. Имам идентични близнаци, функцията на имунната система е намалена при пациенти и техните близки.Неспецифични фактори, провокиращи развитието на СЛЕ са редица лекарства (хидразин, D-пеницил-мин), ваксинация за различни инфекции, ултравиолетови лъчения, бременност и др.
Патогенеза. Доказано е, че при пациенти със СЛЕ има рязко намаляване на функцията на имунокомпетентната система, което води до изкривяване на неговата функция и образуване на мултиорганни автоантитела. Основният пол се отнася до процесите на регулиране на имунологичната толерантност чрез намаляване на контрола на Т-клетките.Авто-антителата и ефекторните клетки се образуват към компонентите на клетъчното ядро (ДНК, РНК, хистони, различни нуклеопротеини и др., Има повече от 30 компонента). Токсичните имунни комплекси, циркулиращи в кръвта и въздействащите клетки се отразяват на микроциркулаторното легло, при което възникват предимно реакции на свръхчувствителност, които не са бавни, настъпва мултиорганна атака на организма.
Патологична анатомия. Морфологичният характер на промените в СЛЕ е много разнообразен. Преобладават фибриноидните промени в стените на кръвоносните съдове на микроваскулатурата
ядрена патология, проявена чрез вакуолизация на ядрата, карио-рексис, образуването на т.нар. хематоксилинови тела; характеризиращи се с интерстициално възпаление, васкулит (микроциркулаторно легло), полисерозит. Типичен феномен за SLE са лупус-клетките (фагоцитоза от неутрофилни левкоцити и макрофаги на клетъчното ядро) и антинуклеарни или лупус-фактор (антинуклеарни антитела). Всички тези промени са комбинирани в различни отношения във всяко отделно наблюдение, определяйки характерната клинична и морфологична картина на заболяването.
Най-тежките случаи на СЛЕ засягат кожата, бъбреците и кръвоносните съдове.
На лицето се наблюдава червена пеперуда, морфологично представена от пролиферативно-деструктивен васкулит в дермата, оток на папиларния слой, фокална периваскуларна лимфохистиоцитомна инфилтрация. Имунохистохимично открити депозити на имунни комплекси в стените на кръвоносните съдове и на базалната мембрана на епитела. Всички тези промени се разглеждат като субакутен дерматит.
В бъбреците настъпва лупус гломерулонефрит. Характерни признаци на СЛЕ за него са "телени примки", огнища на фибриноидна некроза, хематоксилинови тела и хиалинни тромби. Морфологично се разграничават следните видове гломерулонефрит: мезангиална (мезангиопролиферативна, мезангиокапиларна) фокална пролиферативна, дифузна пролиферативна, мембранна нефропатия. В резултат на гломерулонефрит може да се появи бръчка. В момента увреждането на бъбреците е водеща причина за смърт при пациенти със СЛЕ.
Съдовете с различен калибър претърпяват значителни промени, особено в съдовете на микроциркулаторното легло - артериолитите, капилярите, венулитите. При големи съдове, поради промени в vasa vasorum, се развиват еластофиброза и еластолиза. Васкулит причинява вторични промени в органите под формата на дистрофия на паренхимните елементи, огнища на некроза.
В сърцето на някои пациенти със СЛЕ се наблюдава абактериален брадавичен ендокардит (Liebman - Sachs endocarditis), характерна особеност на която е наличието на хематоксилинови клетки в огнищата на некроза.
В имунокомпетентната система (костен мозък, лимфни възли, далак) съществуват явления на плазматизация, хиперплазия на лимфоидна тъкан; развитие на периартериалната "луковична" склероза е характерна за далака.
Усложненията на SLE се дължат главно на лупус нефрит - развитието на бъбречна недостатъчност. Понякога във връзка
При интензивно лечение с кортикостероиди и цитостатични лекарства могат да се появят гнойни и септични процеси и стероидна туберкулоза.
• Ревматоиден артрит (инфекциозен полиартрит) е хронично заболяване, основано на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан на мембраните и на хрущяла на ставите, което води до тяхната деформация.
Предимно жените страдат от ревматоиден артрит (70%) и деца (5-7%), при мъжете това заболяване е рядко.
Етиология и патогенеза. Причината за ревматоиден артрит (РА) е неизвестна. Предполага се, че източникът на заболяването са B-хемолитичен стрептокок, диплострекокк, микоплазма, вирус Epstein-Barr. Устойчивата инфекция води до увреждане на синовиалната мембрана, излагайки антигените на колоидните влакна, върху които се развиват хуморалните и клетъчните реакции. Условието, което определя инфекцията, е наличието на антигени HLA-B27, B8, HLA-DR4,3. Известно е, че при носителите на тези гени за хистосъвместимост рискът от заболяването се увеличава десетократно.
Хуморалният имунен отговор е представен чрез образуване на автоантитела, принадлежащи към класа на IgM, вероятно IgG, IgA, IgD, насочени към неговия собствен IgG. Тези автоантитела се наричат ревматоиден фактор. Той се произвежда в синовиоцити, съвместни инфилтратиращи клетки, намира се в синовиалната течност, кръв под формата на циркулиращ имунен комплекс. Прилепването на компонентите на NW или C5 комплемента към такъв имунен комплекс определя неговия увреждащ ефект върху синовиалната мембрана и върху микроциркулаторното легло, както и хемотаксиса на неутрофилните левкоцити. Тези комплекси също взаимодействат с макрофаги и моноцити, активират синтеза на интерлевкин-1, простагландини Е, фактори на фибробласт и пролиферация на тромбоцитите, които допринасят за образуването на колагеназа чрез синовиоцити, некроза и склероза. Имунният комплекс, който циркулира в кръвта и се фиксира в микроваскулатурата, предизвиква генерализиран васкулит в органите и тъканите.